Was ist die Akute Myeloische Leukämie (AML)?
Häufigkeit der Akuten Myeloischen Leukämie
Die Diagnose – Wie wird eine Akute Myeloische Leukämie festgestellt?
Nachsorge bei Akuter Myeloischer Leukämie
Die Akute Myeloische Leukämie (AML) ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems und wird daher auch als Blutkrebs bezeichnet. Leukämien entstehen alle aus veränderten Vorläuferzellen der Blutzellen. Je nach den betroffenen Ausgangszellen werden myeloische und lymphatische Leukämien unterschieden. Neben den akuten Leukämien (Akute Myeloische Leukämie (AML) bzw. Akute Lymphatische Leukämie (ALL)) zählen die Chronische Myeloische Leukämie (CML) sowie das seltenere myelodysplastische Syndrom zu den Leukämien.
Die Akute Myeloische Leukämie geht von einer frühen Vorstufe einer myeloischen Zelle aus, zu der Erythrozyten (rote Blutkörperchen), Thrombozyten (Blutplättchen) sowie Granulozyten und Monozyten, zwei Unterarten der weißen Blutkörperchen, gehören.1 Von einer akuten Erkrankung wird gesprochen, weil die Beschwerden sich bei der AML meist sehr plötzlich entwickeln.2 Unbehandelt führt die Akute Myeloische Leukämie innerhalb kurzer Zeit zum Tod.1
Das Blut besteht aus verschiedenen Blutzellen, die in einem kontinuierlichen Prozess, der Hämatopoese, gebildet werden. Dabei reifen Stammzellen im Knochenmark zu Blutzellen heran, die nach ihrer Ausreifung im Knochenmark in die Blutbahnen wandern. Dort erfüllen sie unterschiedliche Aufgaben:
Bei der Akuten Myeloischen Leukämie entsteht eine bösartig veränderte (entartete, maligne) myeloische Vorläuferzelle der Blutzellen im Knochenmark. Diese Zelle beginnt, sich ungebremst zu teilen und zu vermehren. Dabei bilden sich allerdings keine normalen, funktionstüchtigen Blutzellen, sondern so genannte myeloische Blasten. Diese können sich schnell im Knochenmark anhäufen und dort die Bildung gesunder Blutzellen verhindern. Zudem können die Blasten über die Blutgefäße im ganzen Körper verteilt werden und andere Organe befallen und schädigen.1
Bei der Akuten Myeloischen Leukämie handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Jährlich erkranken etwa 3,5 von 100.000 Deutschen neu daran.1 Allerdings ist sie mit etwa 23 % aller Leukämiefälle die zweithäufigste Leukämieform in Deutschland. Insgesamt wurden 2016 bei etwa 13.900 Deutschen eine Leukämie diagnostiziert.3
Im Gegensatz zu anderen Leukämieformen, wie beispielsweise der Akuten Lymphatischen Leukämie (ALL), die vor allem bei Kindern auftritt, erkranken an der Akuten Myeloischen Leukämie meist ältere Menschen. Etwa die Hälfte der Erkrankten ist über 70 Jahre alt.1
Bei der Akuten Myeloischen Leukämie handelt es sich nicht um eine einheitliche Erkrankung. Stattdessen umfasst diese Bezeichnung verschiedene Unterformen, die sich anhand der biologischen Eigenschaften, der äußeren Merkmale und der genetischen Veränderungen der befallenen Zellen unterscheiden. Da die einzelnen Unterformen unterschiedliche Krankheitsverläufe und Heilungschancen aufweisen und unterschiedlich auf Chemotherapien reagieren, ist es vor Therapiebeginn wichtig, die genaue Unterform zu bestimmen.1
Um eine primäre Akute Myeloische Leukämie, oder auch de novo AML, handelt es sich, wenn die Erkrankung unabhängig und ohne eine bereits vorher bestehende Erkrankung des Knochenmarks oder einer anderen Krebserkrankung auftritt. Entwickelt sie sich aus einer anderen Knochenmarkerkrankung, wie beispielsweise dem myelodysplatischen Syndrom, oder entsteht sie als Folge einer vorhergehenden Chemo- oder Strahlentherapie, sprechen Mediziner:innen von einer sekundären Akuten Myeloischen Leukämie.1
Bei der akuten Promyelozytenleukämie handelt es sich um eine seltene Unterform der Akuten Myeloischen Leukämie. Sie macht etwa 5 % aller AML-Fälle aus. Bei dieser Form kommt es aufgrund einer genetischen Veränderung, der Translokation t(15;17) zur Bildung des fehlerhaften Eiweißes PML-RARA, das ursächlich an der Krankheitsentstehung beteiligt ist. Im Vergleich zu den anderen Formen der Akuten Myeloischen Leukämie unterscheidet sich die APL deutlich in Bezug auf Krankheitsverlauf, Prognose und Therapie. An ihr erkranken vor allem jüngere Menschen. Sie ist inzwischen gut behandelbar. Daher können heutzutage mehr als drei Viertel der APL-Patienten geheilt werden.1
Für die Akute Myeloische Leukämie ist die Ursache meist eine bösartige Mutation der Vorläuferzellen der Blutzellen im Knochenmark, die im Laufe des Lebens erworben werden. Es handelt sich bei der Akuten Myeloischen Leukämie um keine Erbkrankheit. Die genaue Ursache ist in den meisten Fällen allerdings vollkommen unklar.1
Als Risikofaktor für die Entstehung einer Akuten Myeloischen Leukämie gilt neben dem Alter unter anderem die Exposition gegenüber bestimmten Noxen, wie beispielsweise ionisierende Strahlung oder chemische Substanzen wie Zytostatika und Benzol.1,2,3
Ein weiterer Risikofaktor für eine Erkrankung an einer Akuten Myeloischen Leukämie können einige seltene genetische Veränderungen (z. B. Trisomie des Chromosoms 21, „Down Syndrom“) sein.3 Ein Zusammenhang zwischen Umwelteinflüssen und Lebensstilfaktoren wie Rauchen oder Übergewicht wird diskutiert, ist aber noch nicht belegt.3 Außerdem ist das Erkrankungsrisiko bei Personen mit verschiedenen Erkrankungen des Bluts oder Knochenmarks (z. B. myelodysplastischen Syndrom) erhöht.1
Bei der Akuten Myeloischen Leukämie entwickeln sich die Symptome in den meisten Fällen schon innerhalb weniger Wochen. Ursache der Beschwerden ist einerseits die starke Vermehrung der Krebszellen, die die normale Blutbildung im Knochenmark unterdrücken und dadurch zu einem Mangel an gesunden Blutzellen führt. Andererseits entstehen bei der Akuten Myeloischen Leukämie Symptome durch den Befall von Organen mit den myeloischen Blasten. Allerdings haben manche Erkrankte kaum Symptome und die Akute Myeloische Leukämie wird nur zufällig während einer Routineuntersuchung des Blutes entdeckt.1
Ein sehr häufiges Symptom einer Akuten Myeloischen Leukämie ist eine Anämie (Blutarmut), das heißt eine zu geringe Konzentration an roten Blutkörperchen, den Erythrozyten. Diese kann in der Folge zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, einer verminderten Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, einer allgemeinen Schwäche und Unwohlsein führen. Zu einer erhöhten Infektanfälligkeit und/oder Fieber kann es durch eine Leukopenie, das heißt eine Verminderung der weißen Blutzellen kommen. Sinkt die Konzentration an Thrombozyten im Blut (Thrombopenie), kann das Blutungsrisiko erhöht sein. Typische Symptome sind kleine punktförmige Hautblutungen (sogenannte Petechien), blaue Flecken, Nasenblutungen und schlechter stillbare Blutungen z. B. des Zahnfleisches oder nach Verletzungen sowie verlängerte Regelblutung. In seltenen Fällen kann es auch zu Hirnblutungen kommen.1
Weitere häufige Symptome der Akuten Myeloischen Leukämie sind geschwollene Lymphknoten am Hals, in den Achselhöhlen oder in der Leiste. Sind Milz und/oder Leber aufgrund des Befalls mit Blasten vergrößert, können Bauchschmerzen und Appetitlosigkeit auftreten. Wenn es zu einer Überproduktion lymphatischer Blasten kommt, kann eine Leukozytose, das heißt eine Vermehrung von Leukozyten, entstehen. Breiten sich die Blasten in den Knochen aus, sind typische Symptome der Akuten Myeloischen Leukämie Gelenk- und Knochenschmerzen.1
Außerdem kann es bei der Akuten Myeloischen Leukämie zu weiteren, aber seltenen Symptomen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Erbrechen oder Lähmungen aufgrund eines Befalls des Gehirns, zu Hautveränderungen und Chlorome bei Einlagerung von Blasten in der Haut oder im Knochenmark oder zu Atemnot kommen.1