Was sind Anzeichen für P(A)H im EKG?

Ein normales EKG schließt PAH nicht aus

Ein EKG kann zwar erste Hinweise auf eine P(A)H liefern, ein normaler Befund schließt eine P(A)H jedoch nicht aus.³ Das EKG sollte daher nicht als einziger Parameter für die Diagnose der PAH ausgewertet werden.

Mit einfacher Diagnostik zu ersten Hinweisen auf PAH

Mit einfacher Diagnostik wie dem EKG kann der Weg zur Diagnose entscheidend verkürzt werden – dabei kann ein einfacher Algorithmus helfen. Liegt bei Symptomen wie Atemnot, Kurzatmigkeit, Schwäche und Synkopen ein EKG-Rechtstyp vor, ist die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer P(A)H relativ hoch und eine Echokardiographie kann weiteren Aufschluss liefern.^3,6 Liegt kein EKG-Rechtstyp vor, so schließt das eine P(A)H nicht zwangsläufig aus. In diesem Fall sind weitere diagnostische Parameter wie beispielsweise die Bestimmung des NT-proBNP-Wertes (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) notwendig, um das Vorliegen oder Nichtvorliegen einer PAH weiter einschätzen zu können.

Den Algorithmus mit weiteren hilfreichen Informationen finden Sie in unserer Übersichtskarte zum Bestellen:

Welche Laborwerte können ein Hinweis auf P(A)H sein?

Eine Blutuntersuchung reicht zum Nachweis von PAH nicht aus

Eine Blutuntersuchung kann aber – wie z. B. anhand eines erhöhten NT-proBNP-Werts – auf eine PAH hinweisen und außerdem bei der Differenzierung unterschiedlicher PH-Formen hilfreich sein. Weiterhin erlaubt sie Rückschlüsse darauf, wie stark die Endorgane betroffen sind. Ein Screening auf Kollagenosen (antinukleare Antikörper) und das humane Immundefizienz-Virus sind sinnvoll, um mögliche Grunderkrankungen auszuschließen.³

Was sind pulmonale Anzeichen für eine P(A)H?

Eine normale Lungenfunktion schließt PAH nicht aus

Da die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) eine Erkrankung der Lungengefäße ist, ist die Lungenfunktion häufig normal oder nur leicht eingeschränkt. Die Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität (DLCO) kann ebenfalls normal sein, ist aber häufig vermindert (eine DLCO < 45 % vom Soll ist mit einer schlechten Prognose assoziiert). Eine Atemwegsobstruktion ist in der Regel untypisch, kann aber in einigen Fällen beobachtet werden.³

Ein Lungenfunktionstest sollte daher zumindest die totale Lungenkapazität und die Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität umfassen.7 Dabei sollte stets bedacht werden, dass ein normaler Lungenfunktionstest die Krankheit nicht ausschließt.³

Mögliche Anzeichen für eine PAH in der Blutgasanalyse

Auch bei der arteriellen Blutgasanalyse schließen normale Werte eine PAH nicht aus. Meistens zeigt sich eine leichte bis moderate Hypoxämie, während der arterielle Kohlendioxidpartialdruck (paCO2) in der Regel erniedrigt ist.³

Eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit in der Spiroergometrie kann auf PAH hindeuten

Anzeichen für eine PAH können sich in der Spiroergometrie zeigen. In Abhängigkeit vom Schweregrad der PAH zeigen sich hier eine reduzierte Sauerstoffaufnahme und Belastungsstufe, eine verminderte ventilatorische Effizienz (erhöhte Atemäquivalente für CO₂), ein reduzierter Sauerstoffpuls sowie ein inadäquat erhöhter Herzfrequenzanstieg unter Belastung.^{1 3}

Welche P(A)H-Anzeichen finden sich in der bildgebenden Diagnostik?

Röntgen-Thorax

Bei 90 % der IPAH-Patienten zeigt das Röntgenbild Anomalien. Diese umfassen vergrößerte Lungengefäße (erweiterte zentrale Pulmonalarterie), den Verlust der peripheren Blutgefäße und eventuell die Vergrößerung des rechten Atriums und Ventrikels. Insgesamt muss das Ausmaß der Anomalie allerdings nicht mit dem Schweregrad der P(A)H korrelieren und ein normaler Befund muss eine P(A)H auch nicht unbedingt ausschließen.³

CT/MRT

Computertomographie (CT)- oder Magnetresonanz-Tomographie (MRT)-Scans können Hinweise auf vaskuläre, kardiale, parenchymale oder mediastinale Anomalien geben. Diese umfassen z. B. Vergrößerungen der Lungengefäße (Lungenarterie) oder des rechten Ventrikels.³

V/Q-Scan

Ein Ventilations-/Perfusions-Szintigraphie-Scan (V/Q-Scan) sollte bei bestehender PH als Teil der initialen Diagnostik der Lunge erfolgen, um eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) auszuschließen. Mit einer Sensitivität von 90–100 % und einer Spezifität von 94–100 % schließt ein normaler V/Q-Scan eine CTEPH mit hinreichender Sicherheit aus.³

Was sind echokardiographische Anzeichen für eine P(A)H?

Die transthorakale Echokardiographie zur Untersuchung des Herzens ist die wichtigste nicht invasive Methode bei der Diagnose einer pulmonalen Hypertonie oder pulmonal arteriellen Hypertonie (P(A)H) und sollte bei Verdacht auf eine P(A)H stets durchgeführt werden. Die trikuspidale Regurgitationsgeschwindigkeit in Ruhe sollte dabei als Hauptvariable dienen, um die Wahrscheinlichkeit einer P(A)H abzuschätzen – in Kombination mit weiteren Variablen. Diese weiteren Variablen erlauben Rückschlüsse auf die Größe und Drucküberlastung des rechten Ventrikels, das Muster der Blutflussgeschwindigkeit aus dem rechten Ventrikel sowie den Durchmesser der Pulmonalarterie und lassen eine Abschätzung des rechtsventrikulären Drucks zu.

Anhand der Echokardiographie kann oft entschieden werden, ob eine Überweisung ins PH-Zentrum für eine Rechtsherzkatheteruntersuchung notwendig ist.³

Wann sollte eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt werden?

Die Rechtsherzkatheteruntersuchung sichert die Diagnose ab

Bei einer Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK-Untersuchung) wird der Rechtsherzkatheter über den rechten Vorhof und Ventrikel direkt in die Lungenarterie eingeführt, sodass verschiedene Parameter direkt im Herzen und in der Lungenarterie gemessen werden können. Der Rechtsherzkatheter ist daher auch die einzige Möglichkeit, mit der ein erhöhter Blutdruck in der Lungenarterie direkt gemessen werden kann und dient als Goldstandard bei der Diagnose der pulmonalen Hypertonie (PH) bzw. der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH). Eine RHK-Untersuchung sollte durchgeführt werden, wenn aufgrund der echokardiographischen Untersuchung der Verdacht auf P(A)H besteht und um die Diagnose zu bestätigen sowie die PH zu klassifizieren (prä- vs. postkapilläre PH bzw. Einteilung in Gruppe 1–5).^{1 5}

Wann liegt eine P(A)H vor?

Eine PH ist durch einen mittleren pulmonalarteriellen Druck (PAPm) von ≥ 25 mmHg definiert. Eine PAH liegt bei präkapillärer PH (PAPm ≥ 25 mmHg + PAWP ≤ 15 mmHg) und einem PVR > 3 Wood-Einheiten vor, wenn andere Gründe für eine präkapilläre PH ausgeschlossen werden können.³

Da die RHK-Untersuchung eine invasive Methode ist, empfehlen die Leitlinien, diese in einem erfahrenen PH-Zentrum durchzuführen.³