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Diagnose der P(A)H

Diagnose der P(A)H

P(A)H möglichst früh diagnostizieren

Aufgrund unspezifischer Symptome, wie Dyspnoe, werden pulmonale Hypertonie (PH) und auch pulmonal arterielle Hypertonie (Lungenhochdruck, kurz auch: PAH) oft erst spät erkannt, so dass die Diagnose erst nach 3 Jahren oder mehr gestellt wird.1 Dabei sind eine frühe Diagnose und schnelle Überweisung ins PH-Zentrum entscheidend für einen positiven Krankheitsverlauf, denn PAH ist eine progressive Erkrankung. Deshalb sollte PAH auch engmaschig überwacht werden, denn nur so können die verfügbaren Therapiestrategien das Fortschreiten der Erkrankung möglichst lange aufhalten.2

Vergleich des Therapieverlaufs bei früher und später Intervention
[15]
Vergleich des Therapieverlaufs bei früher und später Intervention 2

Wer erkrankt an P(A)H?

Prinzipiell kann PAH jeden treffen, obwohl bestimmte Risikogruppen, wie z. B. Patienten mit systemischer Sklerose oder Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern, häufiger von der Lungenerkrankung betroffen sind.3 Registerdaten der letzten Jahrzehnte zeigen außerdem einen kontinuierlich höheren Anteil weiblicher Patienten, während sich das durchschnittliche Alter bei Diagnose einer idiopathischen PAH erhöht hat. Laut aktuellen Daten aus dem SPAHR-Register ist der klassische PAH-Patient heute im Median 68 Jahre alt.4 Wie die Auswertung von Registerdaten aus Großbritannien und Irland zeigte, ist dies auch häufig mit einer größeren Anzahl an Komorbiditäten verbunden.5

Registerdaten
Registerdaten über die Zeit: IPAH wird heutzutage immer häufiger in fortgeschrittenem Alter diagnostiziert.4,5

Ohne Umwege zur Diagnose P(A)H

Einfache Diagnostik kann den Weg zur Diagnose entscheidend verkürzen. Erste Hinweise liefern dabei ein Elektrokardiogramm (EKG), Laborwerte wie der NT-proBNP-Wert, bildgebende Diagnostik und Lungenfunktion/Spiroergometrie. Im Verdachtsfall sollte eine echokardiographische Untersuchung erfolgen und – sofern sich der Verdacht bestätigt – eine Rechtsherzkatheteruntersuchung in einem PH-Zentrum.3,6

Die Diagnose der P(A)H sollte so früh wie möglich erfolgen.
Die Diagnose der P(A)H sollte so früh wie möglich erfolgen.
EKG

Was sind Anzeichen für P(A)H im EKG?

Eine EKG-Anomalie, der bei der P(A)H-Diagnose eine besondere Bedeutung zukommt, ist die Rechtsachsenabweichung. Wird diese nachgewiesen, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie (PH) oder auch pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH).6 Neben einer Rechtsachsenverschiebung können sich auch weitere Zeichen einer Rechtsherzbelastung im EKG zeigen, dazu gehören:3


  • Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie
  • P-pulmonale
  • Rechtsschenkelblock
  • Rechtsventrikulärer Strain
  • QTc-Verlängerung
Bildunterschrift: Zeichen einer Rechtsachsenverschiebung
im EKG [7,8]
Anzeichen für P(A)H im EKG 9,10

Ein normales EKG schließt PAH nicht aus

Ein EKG kann zwar erste Hinweise auf eine P(A)H liefern, ein normaler Befund schließt eine P(A)H jedoch nicht aus.3 Das EKG sollte daher nicht als einziger Parameter für die Diagnose der PAH ausgewertet werden.

Mit einfacher Diagnostik zu ersten Hinweisen auf PAH

Mit einfacher Diagnostik wie dem EKG kann der Weg zur Diagnose entscheidend verkürzt werden – dabei kann ein einfacher Algorithmus helfen. Liegt bei Symptomen wie Atemnot, Kurzatmigkeit, Schwäche und Synkopen ein EKG-Rechtstyp vor, ist die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer P(A)H relativ hoch und eine Echokardiographie kann weiteren Aufschluss liefern.3,6 Liegt kein EKG-Rechtstyp vor, so schließt das eine P(A)H nicht zwangsläufig aus. In diesem Fall sind weitere diagnostische Parameter wie beispielsweise die Bestimmung des NT-proBNP-Wertes (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) notwendig, um das Vorliegen oder Nichtvorliegen einer PAH weiter einschätzen zu können.

Wie verläuft die Diagnose bei PAH?
Möglicher Algorithmus für die PAH-Diagnose: Anhand einfacher Diagnostik kann das Risiko abgeschätzt werden.6

Den Algorithmus mit weiteren hilfreichen Informationen finden Sie in unserer Übersichtskarte zum Bestellen:

Laborwerte

Welche Laborwerte können ein Hinweis auf P(A)H sein?

Der NT-proBNP-Wert ist bei Patienten mit PAH häufig
erhöht [10]
Der NT-proBNP-Wert ist bei Patienten mit PAH häufig erhöht. 1 2

Bisher hat sich vor allem der BNP-/NT-proBNP-Wert (Brain natriuretic peptide/N-terminal pro-brain natriuretic peptide) als wichtiger Prädiktor für das Vorliegen einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) erwiesen.3 Die Werte sind zwar nicht spezifisch für PAH, aber als Marker für myokardialen Stress ist der NT-proBNP-Wert aufgrund der Beteiligung des Herzens häufig auch bei PAH über die Normschwelle von 125 ng/l erhöht.3,11

Eine Blutuntersuchung reicht zum Nachweis von PAH nicht aus

Eine Blutuntersuchung kann aber – wie z. B. anhand eines erhöhten NT-proBNP-Werts – auf eine PAH hinweisen und außerdem bei der Differenzierung unterschiedlicher PH-Formen hilfreich sein. Weiterhin erlaubt sie Rückschlüsse darauf, wie stark die Endorgane betroffen sind. Ein Screening auf Kollagenosen (antinukleare Antikörper) und das humane Immundefizienz-Virus sind sinnvoll, um mögliche Grunderkrankungen auszuschließen.3

Lungenfunktion/Blutgasuntersuchung/Spiroergometrie

Was sind pulmonale Anzeichen für eine P(A)H?

Eine normale Lungenfunktion schließt PAH nicht aus

Da die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) eine Erkrankung der Lungengefäße ist, ist die Lungenfunktion häufig normal oder nur leicht eingeschränkt. Die Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität (DLCO) kann ebenfalls normal sein, ist aber häufig vermindert (eine DLCO < 45 % vom Soll ist mit einer schlechten Prognose assoziiert). Eine Atemwegsobstruktion ist in der Regel untypisch, kann aber in einigen Fällen beobachtet werden.3

Ein Lungenfunktionstest sollte daher zumindest die totale Lungenkapazität und die Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität umfassen.7 Dabei sollte stets bedacht werden, dass ein normaler Lungenfunktionstest die Krankheit nicht ausschließt.3

Mögliche Anzeichen für P(A)H in der Lungenfunktion [6]
Mögliche Anzeichen für P(A)H in der Lungenfunktion 3

Mögliche Anzeichen für eine PAH in der Blutgasanalyse

Auch bei der arteriellen Blutgasanalyse schließen normale Werte eine PAH nicht aus. Meistens zeigt sich eine leichte bis moderate Hypoxämie, während der arterielle Kohlendioxidpartialdruck (paCO2) in der Regel erniedrigt ist.3

Mögliche Anzeichen für P(A)H in der Blutgasanalyse [6]

Eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit in der Spiroergometrie kann auf PAH hindeuten

Anzeichen für eine PAH können sich in der Spiroergometrie zeigen. In Abhängigkeit vom Schweregrad der PAH zeigen sich hier eine reduzierte Sauerstoffaufnahme und Belastungsstufe, eine verminderte ventilatorische Effizienz (erhöhte Atemäquivalente für CO2), ein reduzierter Sauerstoffpuls sowie ein inadäquat erhöhter Herzfrequenzanstieg unter Belastung.1 3

Typische Anzeichen für PAH in der Spiroergometrie: Auswertung einer IPAH-Patientin in der 9-Felder-Grafik nach Wasserman [12]
Typische Anzeichen für PAH in der Spiroergometrie: Auswertung einer IPAH-Patientin in der 9-Felder-Grafik nach Wasserman [12]
Typische Anzeichen für PAH in der Spiroergometrie: Auswertung einer IPAH-Patientin in der 9-Felder-Grafik nach Wasserman [12]
Typische Anzeichen für PAH in der Spiroergometrie: Auswertung einer IPAH-Patientin in der 9-Felder-Grafik nach Wasserman [12]
Bildgebung

Welche P(A)H-Anzeichen finden sich in der bildgebenden Diagnostik?

Röntgen-Thorax

Bei 90 % der IPAH-Patienten zeigt das Röntgenbild Anomalien. Diese umfassen vergrößerte Lungengefäße (erweiterte zentrale Pulmonalarterie), den Verlust der peripheren Blutgefäße und eventuell die Vergrößerung des rechten Atriums und Ventrikels. Insgesamt muss das Ausmaß der Anomalie allerdings nicht mit dem Schweregrad der P(A)H korrelieren und ein normaler Befund muss eine P(A)H auch nicht unbedingt ausschließen.3

CT/MRT

Computertomographie (CT)- oder Magnetresonanz-Tomographie (MRT)-Scans können Hinweise auf vaskuläre, kardiale, parenchymale oder mediastinale Anomalien geben. Diese umfassen z. B. Vergrößerungen der Lungengefäße (Lungenarterie) oder des rechten Ventrikels.3

V/Q-Scan

Ein Ventilations-/Perfusions-Szintigraphie-Scan (V/Q-Scan) sollte bei bestehender PH als Teil der initialen Diagnostik der Lunge erfolgen, um eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) auszuschließen. Mit einer Sensitivität von 90–100 % und einer Spezifität von 94–100 % schließt ein normaler V/Q-Scan eine CTEPH mit hinreichender Sicherheit aus.3

Echokardiographie

Was sind echokardiographische Anzeichen für eine P(A)H?

Die transthorakale Echokardiographie zur Untersuchung des Herzens ist die wichtigste nicht invasive Methode bei der Diagnose einer pulmonalen Hypertonie oder pulmonal arteriellen Hypertonie (P(A)H) und sollte bei Verdacht auf eine P(A)H stets durchgeführt werden. Die trikuspidale Regurgitationsgeschwindigkeit in Ruhe sollte dabei als Hauptvariable dienen, um die Wahrscheinlichkeit einer P(A)H abzuschätzen – in Kombination mit weiteren Variablen. Diese weiteren Variablen erlauben Rückschlüsse auf die Größe und Drucküberlastung des rechten Ventrikels, das Muster der Blutflussgeschwindigkeit aus dem rechten Ventrikel sowie den Durchmesser der Pulmonalarterie und lassen eine Abschätzung des rechtsventrikulären Drucks zu.

Anhand der Echokardiographie kann oft entschieden werden, ob eine Überweisung ins PH-Zentrum für eine Rechtsherzkatheteruntersuchung notwendig ist.3

Anhand der trikuspidalen Regurgitationsgeschwindigkeit und weiterer Variablen lässt sich die Wahrscheinlichkeit einer P(A)H abschätzen [6]
Anhand der trikuspidalen Regurgitationsgeschwindigkeit und weiterer Variablen lässt sich die Wahrscheinlichkeit einer P(A)H abschätzen.3
Weitere echokardiographische Hinweise auf eine PAH [6]
Weitere echokardiographische Hinweise auf eine P(A)H3

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Rechtsherzkatheter

Wann sollte eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt werden?

Die Rechtsherzkatheteruntersuchung sichert die Diagnose ab

Bei einer Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK-Untersuchung) wird der Rechtsherzkatheter über den rechten Vorhof und Ventrikel direkt in die Lungenarterie eingeführt, sodass verschiedene Parameter direkt im Herzen und in der Lungenarterie gemessen werden können. Der Rechtsherzkatheter ist daher auch die einzige Möglichkeit, mit der ein erhöhter Blutdruck in der Lungenarterie direkt gemessen werden kann und dient als Goldstandard bei der Diagnose der pulmonalen Hypertonie (PH) bzw. der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH). Eine RHK-Untersuchung sollte durchgeführt werden, wenn aufgrund der echokardiographischen Untersuchung der Verdacht auf P(A)H besteht und um die Diagnose zu bestätigen sowie die PH zu klassifizieren (prä- vs. postkapilläre PH bzw. Einteilung in Gruppe 1–5).1 5

Welche Parameter sollten bestimmt werden?

Folgende Parameter sollten im Rahmen der RHK-Untersuchung erhoben bzw. errechnet werden:1 5

  • Pulmonalarterieller Druck (PAP)
  • Pulmonalarterieller Wedge-Druck (PAWP)
  • Rechtsventrikulärer Druck (RVP)
  • Rechtsatrialer Druck (RAP)
  • Transpulmonaler Gradient (TPG)
  • Oxymetrie: Sauerstoffsättigung (systemisch arteriell, pulmonalarteriell, Vena cava superior)
  • Herzzeitvolumen (HZV)
  • Pulmonalvaskulärer Widerstand (PVR)
Rechtsherzkatheteruntersuchung: charakteristische Druckkurven bei der Passage durch das Herz [13]
Rechtsherzkatheteruntersuchung: charakteristische Druckkurven bei der Passage durch das Herz 15

Wann liegt eine P(A)H vor?

Eine PH ist durch einen mittleren pulmonalarteriellen Druck (PAPm) von ≥ 25 mmHg definiert. Eine PAH liegt bei präkapillärer PH (PAPm ≥ 25 mmHg + PAWP ≤ 15 mmHg) und einem PVR > 3 Wood-Einheiten vor, wenn andere Gründe für eine präkapilläre PH ausgeschlossen werden können.3

Da die RHK-Untersuchung eine invasive Methode ist, empfehlen die Leitlinien, diese in einem erfahrenen PH-Zentrum durchzuführen.3

Weitere echokardiographische Hinweise auf eine PAH [6]
Hämodynamische Definitionen der PH (gemessen mittels Rechtsherzkatheter)3

Wann an PAH als Differenzialdiagnose denken?

Pulmonale Hypertonie (PH) und pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) betreffen sowohl das Herz als auch die Lunge. Zunehmende Belastungsdyspnoe gilt als Leitsymptom bei beiden Formen der Krankheit.7,8 Da Dyspnoe ein sehr unspezifisches Symptom ist, kann sie aber auch auf unterschiedliche andere pulmonale und kardiale Ursachen oder Grunderkrankungen hindeuten. Häufige Differenzialdiagnosen sind dabei Asthma, COPD oder koronare Herzkrankheiten. Obwohl diese Krankheitsbilder häufiger vorkommen, lohnt es sich, bei Dyspnoe auch an P(A)H zu denken. Denn P(A)H ist zwar seltener, aber behandelbar und eine frühe Diagnose und ein früher Therapiestart können die Prognose bei P(A)H verbessern.

Dyspnoe kann ein Hinweis auf viele Erkrankungen sein –
eine davon ist P(A)H
Dyspnoe kann ein Hinweis auf viele Erkrankungen sein – eine davon ist P(A)H.

Initiale Diagnostik auf einen Blick

Das Ziel bei der Diagnostik einer pulmonalen Hypertonie (PH) oder pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist das möglichst frühzeitige Erkennen der Lungenerkrankung. Bei unklarer Dyspnoe sollte daher zumindest ein Elektrokardiogramm (EKG) durchgeführt und der NT-proBNP-Wert (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) bestimmt werden, um erste Hinweise auf das Vorliegen einer PAH zu erhalten. Bei pathologischen Befunden im EKG oder bei einem erhöhten NT-proBNP-Wert sollte eine kardiologische Abklärung anhand einer Echokardiographie erfolgen, die bei Verdachtserhärtung die Überweisung des Patienten in ein PH-Zentrum zum Ziel hat. Die endgültige Diagnose kann dort durch eine Untersuchung mittels Rechtsherzkatheter gesichert werden.8

Mögliche initiale Diagnostik bei PAH [4]
Mögliche initiale Diagnostik bei PAH8
Möglicher Diagnosealgorithmus bei PAH – bei dringendem
Verdacht sollte die Überweisung in ein PH-Zentrum erfolgen [3,7]
Möglicher Diagnosealgorithmus bei PAH – bei dringendem Verdacht sollte die Überweisung in ein PH-Zentrum erfolgen 3,7

Möglicher Diagnosealgorithmus bei P(A)H

Ein möglicher Diagnosealgorithmus leitet sich aus den Leitlinien-Empfehlungen der European Society of Cardiology/European Respiratory Society (ESC/ERS) und dem Konsens der 6. PH-Weltkonferenz ab.3,7 Bei dringendem Verdacht auf eine PAH sollte die Überweisung des Patienten in ein PH-Expertenzentrum erfolgen, um unter anderem die Diagnose anhand einer Rechtsherzkatheteruntersuchung zu bestätigen.3

Wie kann die Prognose bei Diagnose einer PAH abgeschätzt werden?

Ein wichtiger Bestandteil bei der Diagnose einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist die Risikostratifizierung des Patienten zur Abschätzung des Risikos (geschätzte 1-Jahres-Mortalität). Die Risikostratifizierung erfolgt anhand verschiedener Parameter, von denen die meisten auch eine Rolle bei der initialen Diagnostik der PAH spielen. Dazu gehören die BNP-/NT-proBNP-Plasmaspiegel, die Spiroergometrie, die Echokardiographie und die Hämodynamik. Da keiner der Parameter für sich allein in Bezug auf die Prognose aussagekräftig ist, sollte stets ein multidimensionaler Ansatz aus möglichst vielen Parametern bei der Risikostratifizierung verfolgt werden.3

Risikostratifizierung bei PAH: das Risiko bei PAH kann
anhand eines multidimensionalen Ansatzes abgeschätzt
werden [6]
Risikostratifizierung bei PAH: Das Risiko bei PAH kann anhand eines multidimensionalen Ansatzes abgeschätzt werden.3

Ein PAH-Experte im Gespräch: „Es geht um die Optimierung der Lebensqualität“

PD Dr. med. Hans Klose behandelt seit vielen Jahren PAH-Patienten. Im Interview berichtet er unter anderem, warum es so wichtig ist, pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) früh zu erkennen, bei welchen Symptomen man hellhörig werden sollte und was sich auf dem Gebiet der Behandlungsmöglichkeiten in letzter Zeit getan hat.

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PAH-Risikopatienten

Welche Patienten haben ein erhöhtes Risiko für eine pulmonal arterielle Hypertonie?

Quellen
  1. Armstrong I et al. BMC Pulm Med 2019; 19(1): 67.
  2. Sitbon O et al. Eur Respir Rev 2010; 19: 272–278.
  3. Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119.
  4. Kjellström B et al. ERJ Open Res 2019; 5(3): 00075–2019.
  5. Hoeper MM et al. Eur Respir Rev 2014; 23(134): 450–457.
  6. Kovacs G et al. PLoS ONE 2016; 11(12): e0168706.
  7. Frost A et al. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801904.
  8. Hoeper MM et al. Dtsch Ärztebl Int 2017; 114: 73–84.
  9. Trappe HJ, Schuster HP. EKG-Kurs für Isabel. Thieme-Verlag; 7., überarbeitete Auflage 2017.
  10. DocCheck Flexicon: Lagetypen-Trainer. Erhältlich unter: https://flexikon.doccheck.com/de/Lagetypen-Trainer?utm_source=www.docche... (link is external) =DC%2BSearch (letzter Zugriff: 20.10.2020).
  11. Ponikowski P et al. Eur Heart J 2016; 37(27): 2129–2200.
  12. Calvier L et al. Heart 2016; 102(5): 390–396.
  13. Grünig E et al. Dtsch Med Wochenschr 2010; 135: S67–S77.
  14. OA Dr. D. Dumitrescu, Herz- und Diabeteszentrum NRW, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum.
  15. Rosenkranz S et al. Dtsch Med Wochenschr 2011; 136: 2601–2620.

Zuletzt geändert am: 09.07.2021


Autoren- & Quellinformationen

Dieser Text entspricht den redaktionellen Standards der Janssen Medical Cloud. Hier erfahren Sie mehr über unsere redaktionellen Standards. Dieser Text wurde von Miriam Djelani, Mitarbeiterin bei Janssen Deutschland und Mitglied des Janssen Expertenbeirats, geprüft. Lernen Sie unseren Expertenbeirat kennen.

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