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PAH-Risikopatienten

PAH-Risikopatienten

Welche Patienten haben ein erhöhtes Risiko für eine pulmonal arterielle Hypertonie?

Wie genau eine pulmonal arterielle Hypertonie (kurz: PAH) – auch Lungenhochdruck genannt – entsteht, ist bisher nicht vollständig geklärt. Es sind allerdings einige mögliche Risikofaktoren bekannt, die die Entstehung der PAH begünstigen können. Dazu zählen neben einer HIV-Infektion, angeborenen Herzfehlern und Lebererkrankungen auch Autoimmunerkrankungen wie Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen). Generell spricht man bei dieser Form der pulmonal arteriellen Hypertonie auch von „assoziierter pulmonal arterieller Hypertonie“, oder kurz APAH.1

Assozierte PAH

Häufigkeiten von assoziierter pulmonal arterieller Hypertonie im REVEAL-Register2

Einfach erklärt: PAH-Risikopatienten

Wer hat ein erhöhtes Risiko für pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) und worauf sollte man achten? Unser Vodcast gibt einen Überblick und lässt zwei Experten zu Wort kommen.

Systemische Sklerose

Bei Kollagenosen wie systemischer Sklerose besteht ein erhöhtes PAH-Risiko

Eine Auswertung aus dem REVEAL-Register zeigte, dass Kollagenosen häufig mit der Entwicklung einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) assoziiert sind.2 Da der Verlauf bei pulmonal arterieller Hypertonie in Assoziation mit Kollagenosen oft schwerwiegend ist und eine hohe Mortalität aufweist, sollten Patienten mit Kollagenosen regelmäßig auf Anzeichen einer pulmonal arteriellen Hypertonie hin untersucht werden.1,3

PAH ist eine schwere Komplikation bei Kollagenosen: die wichtigsten Fakten auf einen Blick

Was sind Kollagenosen?

Kollagenosen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die das Bindegewebe und die Blutgefäße betreffen. Zu den Kollagenosen zählen:4

  • systemische Sklerose, auch als Sklerodermie bekannt
  • systemischer Lupus erythematodes
  • Polymyositis und Dermatomyositis
  • Sjögren-Syndrom
  • Sharp-Syndrom

Von den Kollagenosen ist die systemische Sklerose am häufigsten mit einer pulmonal arteriellen Hypertonie assoziiert.1

Bis zu 12 % der Patienten mit systemischer Sklerose entwickeln eine pulmonal arterielle Hypertonie⁸

Bis zu 12 % der Patienten mit systemischer Sklerose entwickeln eine pulmonal arterielle Hypertonie8

Was ist systemische Sklerose?

Systemische Sklerose, kurz SSc, ist eine seltene rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie ist gekennzeichnet durch eine Verhärtung der Haut und des Bindegewebes (Fibrose) sowie durch eine Schädigung der Blutgefäße (Vaskulopathie).5 Zu den typischen Symptomen gehören funktionelle Durchblutungsstörungen (Raynaud-Syndrom), geschwollene Finger („puffy fingers“) und Fingergeschwüre (digitale Ulzerationen). Die Symptomatik kann sich auf innere Organe wie Verdauungstrakt, Herz, Niere und Lungen ausweiten. Sind durch die Vaskulopathie auch die Lungenarterien betroffen, können Betroffene eine PAH entwickeln.6,7 Dies geschieht bei 8–12 % der SSc-Patienten.8 Man spricht in diesem Fall von einer pulmonal arteriellen Hypertonie in Assoziation mit systemischer Sklerose (PAH-SSc).

PAH ist eine der häufigsten Todesursachen bei systemischer Sklerose

Pulmonal arterielle Hypertonie in Assoziation mit systemischer Sklerose verläuft oft schwerwiegender als idiopathische PAH (IPAH). Das spiegelt sich zum Beispiel auch in Registerdaten aus Kanada und den USA wider, die zeigen, dass mehr als 50 % der Todesfälle bei systemischer Sklerose durch PAH bedingt sind.9 Daten aus dem REVEAL-Register zeigten außerdem, dass die Prognose bei PAH in Assoziation mit systemischer Sklerose mit einer Überlebensrate von 51 % nach 3 Jahren besonders schlecht ist im Vergleich zu anderen Kollagenosen mit einer Überlebensrate von 76 %.10 Eine frühzeitige Diagnose und anschließende Behandlung mit gezielten PAH-Medikamenten sind daher für die Verbesserung der Prognose sehr wichtig.

Daten aus dem REVEAL-Register: PAH-SSc-Patienten haben ein höheres 3-Jahres-Mortalitätsrisiko als Patienten mit PAH in Assoziation mit anderen Kollagenosen10

Daten aus dem REVEAL-Register: PAH-SSc-Patienten haben ein höheres 3-Jahres-Mortalitätsrisiko als Patienten mit PAH in Assoziation mit anderen Kollagenosen10

Wie erkennt man pulmonal arterielle Hypertonie bei SSc-Patienten frühzeitig?

Die Früherkennung einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) ist oft schwierig, da die Erkrankung bei Beginn häufig einen klinisch unauffälligen Verlauf zeigt und sich nur in unspezifischen Symptomen wie Atemnot (auch: Dyspnoe) und Müdigkeit äußert.5

Durch Screening kann eine PAH bei Patienten mit systemischer Sklerose frühzeitig entdeckt werden

Studiendaten zeigen, dass durch ein gezieltes PAH-Screening bei Patienten mit systemischer Sklerose deutlich mehr PAH-Patienten in früheren Stadien (Funktionsklasse I oder II) identifiziert werden als durch Routineuntersuchungen ohne Screening. Dies zeigte sich auch bei der Mortalität. Bei gescreenten Patienten lag die 8-Jahres-Überlebensrate bei 64 %, während diese bei nicht gescreenten Patienten nur bei 17 % lag.11 Aus diesem Grund empfehlen die Leitlinien bei Patienten mit systemischer Sklerose ein jährliches PAH-Screening. Ergibt sich daraus der Verdacht auf eine PAH, sollte umgehend eine Überweisung an ein PH-Zentrum erfolgen, um die Diagnose anhand einer Rechtsherzkatheteruntersuchung zu bestätigen und eine gezielte PAH-Therapie starten zu können.1

Überlebensraten bei Patienten mit PAH-SSc: ein gezieltes PAH-Screening kann das Überleben verbessern11

Überlebensraten bei Patienten mit PAH-SSc: ein gezieltes PAH-Screening kann das Überleben verbessern11

Wie erfolgt das PAH-Screening bei systemischer Sklerose?

Die Leitlinien empfehlen bei Patienten mit systemischer Sklerose ein jährliches Screening auf pulmonal arterielle Hypertonie anhand von Echokardiografie und Biomarkern.1

Inzwischen gibt es dafür ein relativ einfaches PAH-Screeningtool, das für Patienten mit systemischer Sklerose entwickelt und validiert wurde und zur Unterstützung beim Screening genutzt werden kann – den sogenannten DETECT-Algorithmus. Dieser berechnet einen Risikoscore aus verschiedenen Untersuchungsergebnissen.12

Für medizinische Fachkräfte

Informieren Sie sich hier zum PAH-Screening

PAH-SSc: Materialien zum Download

PAtH Selbstbeobachtugsbogen

PA(t)H-Finder SSc: Selbstbeobachtung für Patienten


Da SSc-Patienten in jedem Alter und Krankheitsstadium eine PAH entwickeln können, kann es hilfreich sein, wenn Patienten mit systemischer Sklerose auf PAH-Symptome sensibilisiert werden. Der PA(t)H-Finder-SSc-Fragebogen hilft bei der einfachen Dokumentation von Symptomen wie Atemnot (auch Dyspnoe genannt) und kann so als Unterstützung beim Arztgespräch dienen. Erste Symptome und Anzeichen können auf diese Weise früh erkannt und abgeklärt werden.

Erfahrungsbericht einer Patientin

Leben mit PAH-SSc: eine Patientin berichtet

Magdalene Graul, PAH- und Sklerodermiepatientin, berichtet von ihrem langen Weg zur Diagnose pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) und wie sie heute mit der Erkrankung umgeht.

Angeborene Herzfehler

Patienten mit angeborenen Herzfehlern haben ein erhöhtes Risiko für PAH

Die Entwicklung einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern eine bedeutsame Komplikation und stellt ein Kontinuum vom operablen Herzfehler bis zur schweren pulmonalvaskulären Erkrankung dar. Da eine chirurgische oder interventionelle Korrektur den klinischen Verlauf und die Prognose bei PAH aufgrund angeborener Herzfehler verbessern kann, ist eine frühe und korrekte Diagnosestellung wichtig.13

Kontinuum angeborener Herzfehler

Kontinuum vom operablen Herzfehler bis hin zu schwerwiegender pulmonalvaskulärer Erkrankung (Eisenmenger-Syndrom): Mögliche Entwicklung einer PAH bei Kindern und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern14

Wie häufig sind angeborene Herzfehler?

Angeborene Herzfehler gehören zu den häufigsten isolierten angeborenen Organfehlbildungen. In Deutschland sind jährlich etwa 6.500 Kinder davon betroffen. Verstarben früher noch 80 % der Kinder mit angeborenem Herzfehler innerhalb der ersten Lebensjahre, so erreichen heute dank Fortschritten in der Herzchirurgie sowie der pädiatrischen Kardiologie und Intensivmedizin mehr als 90 % das Erwachsenenalter. Dies zeigt sich auch in den Mortalitätszahlen, die in den letzten Jahrzehnten für Menschen mit angeborenen Herzfehlern deutlich zurückgegangen sind. Obwohl die Mortalität deutlich gesunken ist, besteht nach Korrektur oder Reparatur eines angeborenen Herzfehlers häufig das Risiko für Spätfolgen, wie die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (PH) oder pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH).13

Häufigkeit Risikopatienten

Angeborene Herzfehler im Wandel der Zeit: Heutzutage erreichen mehr als 90 % der Patienten das Erwachsenenalter13

PAH assoziiert mit angeborenen Herzfehlern

PAH assoziiert mit angeborenen Herzfehlern
Laut Schätzungen entwickeln bis zu 10 % der Patienten mit angeborenen Herzfehlern eine P(A)H.13 Diese Form der PAH umfasst eine sehr heterogene Patientenpopulation und das klinische Bild kann sich deutlich von anderen P(A)H-Formen unterscheiden.1

Häufigkeit angeborene Herzfehler

Geschätzte P(A)H-Prävalenz bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern13

Welche angeborenen Herzfehler spielen bei der Entwicklung einer PAH eine Rolle?

Grundsätzlich spielen für die mögliche Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (PH) oder einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) vor allem 4 Gruppen von angeborenen Herzfehlern eine Rolle. Diese können sowohl einfach als auch komplex bzw. selten oder häufig sein:

  • Shuntvitien
  • Angeborene Obstruktionen des linken Herzens
  • Zyanotische Herzfehler mit vermehrtem Lungenfluss
  • Anomalien der Pulmonalarterie

Eine weitere Gruppe umfasst Patienten mit univentrikulärem Herzen und Fontan-Zirkulation.13

Klinische Klassifikation der PAH in Assoziation mit angeborenen Herzfehlern15,16

Angeborene Herzfehler in Assoziation mit PAH werden weiterführend noch einmal verschiedenen Klassen zugeordnet. Diese umfassen das Eisenmenger-Syndrom, PAH bei Links-Rechts-Shunt, PAH, die zufällig mit einem angeborenen Herzfehler assoziiert ist und PAH nach Defektkorrektur.15

Darstellung des Herzens beim Eisenmenger-Syndrom
Eisenmenger-Syndrom
  • Herz-/Gefäßanomalien mit initialem systemisch- pulmonalen Shunt („Links-Rechts-Shunt”)
  • Progredienter Anstieg des PVR über die Zeit und Entstehung eines bidirektionalen oder Rechts-Links-Shunts
  • Klinisch gekennzeichnet durch Zyanose, sekundäre Erythrozytose und Multiorganbeteiligung
Darstellung des Herzens beim Links-Rechts-Shunt
  • Moderate bis große Defekte
  • Gering- bis mittelgradiger systemisch-pulmonaler Blutfluss
  • Keine Zyanose in Ruhe
Darstellung des Herzens bei einer PAH, die zufällig mit einem AHF assoziiiert ist
PAH, zufällig mit einem angeborenem Herzfehler assoziiert
  • Angeborener Herzfehler ist nicht Ursache der PAH
  • Deutlich überhöhter PVR bei kleinen angeborenen Defekten, die primär nicht für erhöhten PVR verantwortlich sind#
  • Klinisches Bild ähnelt idiopathischer PAH
  • Defektverschluss ist kontraindiziert
Darstellung des Herzens nach Defektkorrektur
PAH, nach Defekt-Korrektur
  • Operativ/interventionell korrigierter angeborener Herzfehler
  • PAH vorhanden (nach der Herzoperation persistierend oder nach Monaten/Jahren wieder auftretend), ohne hämodynamisch relevante Re-/Restshunts

Erstellt nach Savale L et al. und Apitz C et al15,16

PAH: pulmonal arterielle Hypertonie; PVR: pulmonalvaskulärer Widerstand.

* chirurgisch oder interventionell; # Der gemessene Diameter kennzeichnet nicht immer die hämodynamische Relevanz des Vitiums. Zur exakteren Beurteilung der Shunthämodynamik müssen Druckgradienten, Shuntgröße und -richtung sowie das Verhältnis von Lungenblut- und Systemblutfluss [Qp/Qs] Berücksichtigung finden.

Wie ist die Prognose für EMAH bei PAH?

Insgesamt sind die Morbidität und die Mortalität der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) erheblich.17 Grundsätzlich ist das Überleben von EMAH mit PAH abhängig von der klinischen Subgruppe. Während die Überlebensraten für die ersten drei Subgruppen (Eisenmenger-Syndrom, PAH bei Links-Rechts-Shunt und PAH, die zufällig mit einem angeborenen Herzfehler assoziiert ist) nach 10 Jahren noch bei über 80 % liegen, verstirbt bei Patienten mit angeborenen korrigierten Herzfehlern 1 von 3 innerhalb von 10 Jahren nach PAH-Diagnose.17

Überlebensrate von Patienten mit PAH assoziiert mit AHF

EMAH: 1 von 3 Patienten mit angeborenen korrigierten Herzfehlern verstirbt innerhalb von 10 Jahren nach PAH-Diagnose17

Wie wird PAH in Assoziation mit angeborenen Herzfehlern diagnostiziert?

Da für die Diagnose einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) in Assoziation mit angeborenen Herzfehlern kein spezifischer Diagnosealgorithmus besteht, kann prinzipiell der P(A)H-Diagnosealgorithmus verwendet werden. Neben der korrekten Diagnose des zugrunde liegenden Herzfehlers sollte auch bei dieser Form der PAH eine funktionelle und hämodynamische Abstufung erfolgen. Eine frühe Diagnose ist sehr wichtig, da eine chirurgische oder interventionelle Korrektur des Herzfehlers den klinischen Verlauf und die Prognose bei PAH verbessern kann. Aufgrund der Komplexität des Krankheitsbildes sollte die Diagnose multidisziplinär abgeklärt werden und alle Patienten sollten an zertifizierte Spezialisten und EMAH-Zentren angebunden werden.14

Diagnosealgorithmus PAH angeborener Herzfehler

Möglicher Diagnoseweg bei Verdacht auf P(A)H in Assoziation mit angeborenem Herzfehler14

Für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) wird ein regelmäßiges Screening empfohlen19,20

Daten aus dem COMPERA-Register zeigen, dass PAH bei mehr als 60 % der EMAH erst im fortgeschrittenen Stadium (WHO-Funktionsklasse III oder IV) diagnostiziert wird.18 Insbesondere bei Erwachsenen mit korrigierten angeborenen Herzfehlern wird daher ein regelmäßiges PAH-Screening mit Echokardiographie empfohlen.19,20

Nach Defektkorrektur ist ein regelmäßiges Screening empfohlen

EMAH: jährliches Screening mit Echokardiographie nach Defektkorrektur empfohlen19

PAH bei EMAH auf einen Blick

Wie häufig kommt pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) vor? Wie ist die Prognose? Und wie sind die Empfehlungen zum Screening? Informieren Sie sich hier kurz und knapp zum Thema PAH bei EMAH.

Wodurch kann die Diagnose von PAH in Assoziation mit angeborenen Herzfehlern verzögert werden?

Obgleich die Mortalität bei angeborenen Herzfehlern deutlich gesunken ist, wird die Morbidität im weiteren Verlauf häufig unterschätzt. Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist neben Herzinsuffizienz, Endokarditis und Herzrhythmusstörungen ein wichtiger Folgezustand bei angeborenen Herzfehlern. Obwohl mit diesen Folgezuständen gerechnet werden muss, werden viele Patienten bislang nicht entsprechend von Spezialisten oder erfahrenen Zentren betreut. Daher ist es wichtig, bereits im niedergelassenen Bereich an mögliche Folgezustände wie PAH bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern zu denken und frühzeitig eine adäquate Diagnostik einzuleiten.13

EMAH: So können bei EMAH mögliche Barrieren für eine frühzeitige PAH-Diagnose überwunden werden1,21–23
Reibungslose Transition ermöglichen

Um eine optimale Transition zur Behandlung als Erwachsener mit angeborenem Herzfehler zu ermöglichen, sollten die Patientinnen und Patienten in ihrer Kindheit und Jugend bis ins Erwachsenenalter regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen und Transitions-Unterstützung erhalten.21,22

Compliance verbessern

Unabhängig vom Alter oder Erfolg der Defektkorrektur müssen Patientinnen und Patienten mit angeborenem Herzfehler, die für die Nachsorge „verloren gegangen sind“, identifiziert und wieder zu Spezialist:innen zur regelmäßigen Langzeitkontrolle überwiesen werden.21,23

Bei unspezifischen Symptomen an PAH denken

Um eine PAH frühzeitig zu diagnostizieren, sollten die Patientinnen und Patienten ein Routine-Screening auf PAH mittels Echokardiographie zur Bestimmung der maximalen TRG und anderer Anzeichen für PAH erhalten.1

Viele EMAH sind nicht an zertifizierte Spezialisten und EMAH-Zentren angebunden

Eine fragebogenbasierte Querschnittsstudie hat gezeigt, dass die Versorgungssituation für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) in Deutschland stark verbesserungsbedürftig ist. Obwohl der Bedarf nach spezialisierter Betreuung bei EMAH hoch ist, werden der Umfrage nach mehr als die Hälfte allgemeinmedizinisch und kardiologisch nur von ihrem Hausarzt betreut und sind nicht an ein spezialisiertes EMAH-Zentrum angebunden.24

Die Versorgungssituation von EMAH in Deutschland

Bundesweite EMAH-Versorgungsstruktur vorhanden

Nach Daten des Deutschen Herzberichts und der fragebogenbasierte Querschnittsstudie ist nur ein Bruchteil der EMAH in Deutschland an eines der flächendeckend vorhandenen spezialisierten Zentren angebunden. Da die Beratung und das kardiologische Management von EMAH allerdings sehr komplex ist und es in Kombination etwa 150 verschiedene angeborene Herzfehler gibt, ist es wichtig, dass EMAH nicht nur hausärztlich, sondern auch in den spezialisierten Zentren betreut werden. Das Netz zur EMAH-Versorgung in Deutschland umfasst daher gegenwärtig sowohl überregionale EMAH-Zentren als auch EMAH-Schwerpunktkliniken und EMAH-Schwerpunktpraxen.24

Alle Informationen auf einen Blick finden Sie in unserer Übersichtskarte zur EMAH-Versorgungsstruktur.

Deutsche Kinderherzstiftung

Auf der Website der Kinderherzstiftung finden Sie eine Liste der Pädiater und Internisten mit EMAH-Zusatzqualifikationen.

Herzkind e.V.

Die Website des Vereins Herzkind e. V. listet Kinderherzzentren nach Postleitzahlen auf.

Deutsche Gesellschaft für Kardiologie (DGK)

Bei der DGK können Sie die am nächsten liegenden zertifizierten EMAH-Zentren in Ihrem Umkreis finden.

Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie (DGPK)

Auf der Website der DGPK finden Sie eine Liste EMAH-zertifizierter Pädiater/Kinderkardiologien sowie Internisten/Kardiologen.

Kompetenznetz angeborene Herzfehler

Das Kompetenznetz für angeborene Herzfehler bietet eine Auflistung von Herzkliniken und -zentren, die auf angeborene Herzfehler spezialisiert sind.

HIV-Infektion

Patienten mit HIV-Infektion haben ein erhöhtes Risiko für PAH

Der breite Einsatz von kombinierten antiretroviralen Therapien hat das Überleben bei Patienten mit Infektionen des humanen Immundefizienz-Virus (HIV) deutlich verbessert. Das hat allerdings auch zu einem erhöhten Auftreten von Folgekrankheiten wie pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) in dieser Patientengruppe geführt. Bisher ist nicht eindeutig geklärt, ob die HIV-Infektion der Auslöser oder ein beitragender Faktor für die Entwicklung einer PAH ist. Gleiches gilt für den genauen Mechanismus bei der Entwicklung einer mit HIV-Infektion assoziierten PAH.25

Was passiert bei einer HIV-Infektion?

Weltweit sind etwa 34 Millionen Menschen mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), einem Lentivirus aus der Familie der Retroviren, infiziert. Das Virus enthält zwei Einzelstränge RNA, die in der Wirtszelle durch die viral kodierte Reverse Transkriptase in Doppelstrang-DNA konvertiert und in das Wirtsgenom eingesetzt werden. Dort verbleibt das Virus entweder latent oder wird alternativ von der Zelle transkribiert und vermehrt sich auf diese Art weiter. Bei einer HIV-Infektion unterscheidet man 3 Stadien: akute Infektion, klinische Latenz und erworbenes Immundefizienz-Syndrom (acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)), das finale Stadium einer HIV-Infektion. AIDS wird entweder durch weniger als 200 CD4+ T-Zellen pro µl oder das Auftreten von spezifischen HIV-assoziierten Infektionen (Infektionen mit Zytomegalievirus, Varizella-Zoster-Virus, BK-Virus, Herpes-simplex-Virus, Pneumocystis jirovecii, Toxoplasma gondii oder Pilzen) definiert. Ohne spezifische Therapie entwickelt die Hälfte der HIV-infizierten Patienten innerhalb von 10 Jahren AIDS.26

Die 3 Stadien bei einer HIV-Infektion: akute Infektion, klinische Latenz und AIDS

Die 3 Stadien bei einer HIV-Infektion: akute Infektion, klinische Latenz und AIDS27

Wie häufig tritt PAH in Zusammenhang mit HIV-Infektionen auf?

Obwohl eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) mit kombinierten antiretroviralen Therapien unterdrückt werden kann, ist eine Heilung bisher nicht möglich. Trotzdem ist eine HIV-Infektion heutzutage eher eine chronische als eine akut lebensbedrohliche Erkrankung geworden. Daher rücken Langzeitfolgen wie vaskuläre Komplikationen immer mehr in den Fokus. Eine mögliche dieser Komplikationen ist die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH).26 In einer Meta-Analyse, die ein Screening auf PH durch Echokardiographie zugrunde legte, wurde die globale PH-Prävalenz bei Erwachsenen mit HIV-Infektion auf 8,3 % geschätzt.25

Meta-Analyse: weltweite PH-Prävalenz bei Erwachsenen mit HIV-Infektion

Meta-Analyse: weltweite PH-Prävalenz bei Erwachsenen mit HIV-Infektion25

Lebererkrankungen

Patienten mit Lebererkrankungen haben ein erhöhtes PAH-Risiko

Die portale Hypertension, auch portale Hypertonie oder Pfortaderhochdruck genannt, ist eine bekannte Ursache für die sogenannte portopulmonale Hypertonie (PoPH) – eine Form der assoziierten pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH).1,28
Oft zeigen Patienten sowohl Anzeichen für eine portale Hypertension als auch für PAH, die typischen Symptome der portalen Hypertension gehen denen der PAH, wie z. B. Dyspnoe, allerdings in der Regel voraus.29 Einer portalen Hypertension können verschiedene Lebererkrankungen zugrunde liegen, am häufigsten kommt eine PoPH jedoch bei Patienten mit Leberzirrhose vor.29,30

Bei Lebererkrankungen und portaler Hypertension kann sich eine portopulmonale Hypertonie entwickeln

Bei Lebererkrankungen und portaler Hypertension kann sich eine portopulmonale Hypertonie entwickeln20

Was ist eine portale Hypertension?

Die portale Hypertension ist ein klinisches Syndrom, das durch eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (auch portalvenöser Druck) gekennzeichnet ist (> 5 mmHg). Klinisch signifikant wird eine portale Hypertension bei einer Druckerhöhung über 10–12 mmHg, da ab diesem Bereich Komplikationen, wie z. B. portopulmonale Hypertonie (PoPH), auftreten.29

Wie entsteht eine portale Hypertension?

Eine portale Hypertension entsteht, wenn der intrahepatische Widerstand in den Lebergefäßen steigt (z. B. durch Leberzirrhose) und ein erhöhter Blutfluss aufgrund erhöhter Vasodilatation im Splanchnikus-System (Bauchorgane) auftritt. Dies kann verschiedene prä-hepatische, intrahepatische und post-hepatische Ursachen haben, in bis zu 90 % der Fälle ist jedoch eine Leberzirrhose der Auslöser für eine portale Hypertension.29

Was sind die Folgen einer portalen Hypertension?

Die Komplikationen einer portalen Hypertension umfassen unter anderem Varizenblutungen, spontane bakterielle Peritonitis und das hepatorenale Syndrom – die Hauptursachen für Mortalität oder Lebertransplantationen bei Patienten mit Leberzirrhose.29
Eine schwerwiegende pulmonalvaskuläre Komplikation stellt die portopulmonale Hypertonie dar.28

Einer portalen Hypertension können verschiedene Ursachen zugrunde liegen

Einer portalen Hypertension können verschiedene Ursachen zugrunde liegen29

Wie häufig tritt eine PoPH auf?

Die genauen Pathomechanismen, die bei der Entwicklung einer portopulmonalen Hypertonie (PoPH) eine Rolle spielen, sind bisher ungeklärt. Frauen und Patienten mit Autoimmunerkrankungen scheinen allerdings häufiger betroffen zu sein.31
Etwa 1–5 % der Patienten mit portaler Hypertension entwickeln eine PoPH.1 Da die Leberzirrhose der häufigste Grund für eine portale Hypertension ist, tritt die PoPH auch am häufigsten bei Patienten mit Leberzirrhosen auf.29 Innerhalb der Gruppe der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) liegt der Anteil der Patienten mit PoPH bei 6–18 %. Da die PoPH häufig unterdiagnostiziert ist, könnte die Dunkelziffer jedoch auch höher liegen.30

Bis zu 5 % der Patienten mit portaler Hypertension entwickeln eine PoPH

Bis zu 5 % der Patienten mit portaler Hypertension entwickeln eine PoPH30

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Quellen
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Zuletzt geändert am: 01.04.2022

Autoren- & Quellinformationen

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