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Pulmonale Hypertonie (PH)

Pulmonale Hypertonie (PH)

Wissenswertes zu Symptomen, Ursachen, Diagnose und zum Alltagsleben mit der Erkrankung

Was ist pulmonale Hypertonie (PH)?

Hinter dem Begriff „Pulmonale Hypertonie“ (PH), oder auch Lungenhochdruck, verbirgt sich eine Gruppe von Lungenerkrankungen, bei denen der Blutdruck im Lungenkreislauf („kleiner Kreislauf“) chronisch erhöht ist.

Bei PH sind die Blutgefäße in der Lunge verengt, was zu einem erhöhten Widerstand und somit zu einem erhöhten Blutdruck führt. Bei Gesunden liegt der Druck in den Lungengefäßen (pulmonalarterieller Druck) bei ca. 20 mmHg. Bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie ist dieser erhöht (definitionsgemäß ≥ 25 mmHg)1.

Informieren Sie sich hier kurz und kompakt im Film über das Thema Lungenhochdruck.

Podcast mit PD Dr. Hans Klose

Hören Sie jetzt den Radiobeitrag von PD Dr. Hans Klose aus dem Universitätklinikum Hamburg-Eppendorf zur PH-Awarenesskampagne im November 2020

Podcast mit einer PAH-Patientin

Im Podcast spricht Simone über ihre Krankheit pulmonal arterielle Hypertonie – kurz PAH. Themen sind u.a. ihr langer Weg bis zur Diagnose, Symptome, aber auch wie sie dank gezielter Therapie gut durch den Alltag kommt.

Welche Untergruppen der pulmonalen Hypertonie (PH) gibt es?

Basierend auf Grunderkrankung bzw. vorliegender Gefäßveränderung werden bei der pulmonalen Hypertonie 5 Gruppen unterschieden:1

1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
  1. Idiopathisch (ohne erkennbare Ursache)
  2. Vererbt
  3. Verursacht durch bestimmte Arzneimittel oder Toxine
  4. In Zusammenhang mit
    • Kollagenosen, z.B. Systemische Sklerose
    • HIV-Infektion
    • Lebererkrankungen
    • Angeborenen Herzfehlern

1‘ Pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) und/ oder Pulmonal kapilläre Hämangiomatose (PCH)
1‘‘ Persistierende pulmonale Hypertonie bei Neugeborenen (PPHN)

2. PH infolge von Linksherzerkrankungen
3. PH infolge von Lungenerkrankungen
4. Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
5. PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus

Von besonderer klinischer Relevanz sind die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) sowie die pulmonale Hypertonie bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.2

Die fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie

Im Experten-Interview erläutert PD Dr. Hans Klose die Unterschiede zwischen den fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie.

Wie wird die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) charakterisiert?

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine wichtige Unterform der PH. Sie betrifft die Lungenarterien, also die Lungengefäße, die das Blut von der rechten Herzhälfte in die Lunge transportieren.

Definiert wird eine PAH durch folgende Charakteristika:1

  • Mittlerer pulmonalarterieller Druck ≥ 25 mmHg
  • Pulmonalarterieller Verschlussdruck ≤ 15 mmHg
  • Pulmonalvaskulärer Widerstand > 3 Wood-Einheiten

PAH kann ohne erkennbare Ursache (idiopathisch) oder aber auch im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auftreten. Sie kann auch durch die Einnahme bestimmter Medikamente oder durch den Kontakt mit toxischen Substanzen verursacht werden. In seltenen Fällen kann sie auch vererbt werden.

PAH: Von den ersten Symptomen zur Diagnose

Pulmonal arterielle Hypertonie kurz und verständlich erklärt: dieses Video zeigt den langen Weg bis zur Diagnose der PAH, angefangen beim Hausarzt mit dem Verdacht auf andere, häufigere Erkrankungen über den Pulmologen und Kardiologen hin zu einem spezialisierten PAH-Zentrum.

PAH ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist mit ca. 26 Fällen pro 1 Million Einwohnern in Deutschland zwar eine seltene, aber progressiv verlaufende Erkrankung.3 Der Verlauf kann sehr unterschiedlich sein, abhängig von der PAH-Untergruppe und verschiedenen anderen Faktoren wie Ätiologie, Alter oder Komorbiditäten.4 Obwohl die Erkrankung bis heute nicht heilbar ist, können moderne PAH-Therapien dazu beitragen, die Symptome zu verbessern und den Progress aufzuhalten.

Wer ist besonders von PAH betroffen?
Obwohl PAH Menschen jeden Alters treffen kann und früher häufig jüngere Patienten mit PAH diagnostiziert wurden, liegt das Alter bei Diagnose laut Registerdaten heutzutage zwischen 50–65 Jahren.5 Aktuelle Daten aus dem schwedischen PAH-Register (SPAHR) geben sogar ein medianes Alter von 68 Jahren an.6 Insgesamt sind Frauen mit 70–80 % zu einem größeren Anteil betroffen.5

Epidemiologie der pulmonal arteriellen Hypertonie.
Epidemiologie der pulmonal arteriellen Hypertonie.

Wie ist die Prognose bei PAH?

Die Prognose einer unbehandelten PAH ist sehr schlecht und liegt mit einem Median von 2,8 Jahren (historische Daten) in einer Größenordnung mit Krebserkrankungen wie Lungen- oder Darmkrebs.7 Bei spezifischen Untergruppen der PAH, wie kollagenoseassoziierter PAH, ist die Prognose sogar noch schlechter.8 Aus diesem Grund ist eine frühe Diagnose der PAH entscheidend, um frühzeitig mit einer gezielten medikamentösen Therapie starten zu können.

Informieren Sie sich hier über PAH-Risikopatienten.

Überleben im Vergleich: Die Prognose einer unbehandelten PAH, insbesondere in Assoziation mit einer Grunderkrankung wie systemischer Sklerose, ist sehr schlecht7‑11

Wie häufig ist pulmonal arterielle Hypertonie

Im Experteninterview gibt PD Dr. Hans Klose Auskunft zur Prävalenz von pulmonal arterieller Hypertonie.

Was ist die Ursache der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH)?

Die Ursache der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist noch nicht komplett geklärt. Man weiß jedoch, dass die Erhöhung des Gefäßwiderstands in der Lunge auf unterschiedliche Mechanismen zurückzuführen ist und PAH daher eine komplexe, multifaktorielle Erkrankung ist, deren Entstehung auf unterschiedliche biochemische Signalwege und verschiedene Zelltypen zurückzuführen ist.12 Ein früh in der Pathogenese auftretender Faktor bei PAH ist die endotheliale Dysfunktion.12,13

Was passiert bei der endothelialen Dysfunktion?
Das Endothel spielt durch die Sekretion vasoaktiver Substanzen bei der Gefäßregulation (Weit- und Engstellung der Gefäße) eine wichtige Rolle. Die endotheliale Dysfunktion im Lungengefäß führt bei PAH zum Ungleichgewicht der vasoaktiven Substanzen: das Endothel sezerniert weniger gefäßerweiterndes Prostacyclin und Stickstoffmonoxid und mehr gefäßverengendes Endothelin.12 Auf lange Sicht führt dies zu Zellproliferation und strukturellen Gefäßveränderungen (Remodelling).13

Wie kommt es zum vaskulären Umbau?
Bei PAH sind verschiedene Gefäßschichten und mehrere Zelltypen von der Pathogenese betroffen:12

  • Endothelzellen
  • Glattmuskelzellen
  • Fibroblasten
  • Entzündungszellen und Thrombozyten

Typischerweise vermehren und vergrößern sich Zellen (Proliferation und Hypertrophie) und die einzelnen Gefäßschichten verändern sich entzündlich und verhärten sich bindegewebig (Fibrose).12

Bei Gesunden sind die Gefäße weit genug, damit das Blut ungehindert vom Rechtsherz durch die Lunge gepumpt werden kann. Damit kann der gesamte Organismus ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Bei PAH-Patienten ist der Blutfluss durch die krankhaft verengten Gefäße erschwert und das Herz muss gegen einen stärkeren Widerstand anpumpen. Über einen längeren Zeitraum führt dies zum Herzversagen.14

Lungengefäß bei PAH im Vergleich zum gesunden Gefäß: die Gefäßwände verdicken sich durch Umbauprozesse und führen zu einer Verengung des Gefäßlumens.13

Was sind typische Symptome bei pulmonal arterieller Hypertonie (PAH)?

Bei PAH können verschiedene Beschwerden auftreten, die oft unspezifisch sind. Diese treten jedoch nicht bei jedem Patienten auf. Die ersten Symptome lassen sich anfangs besonders bei körperlicher Betätigung (Treppensteigen, Laufen, Bergaufgehen o. Ä.) feststellen.

Bei PAH muss das Herz gegen einen erhöhten Widerstand in den Lungengefäßen pumpen und damit erheblich mehr leisten, was letztlich zu einer Schwächung des rechten Herzens führen kann. Die Sauerstoffaufnahme ins Blut und somit die Sauerstoffversorgung der Organe wird erschwert. Dieser Sauerstoffmangel und die zunehmende Schwäche der rechten Herzhälfte sind für die Symptome der PAH wie beispielsweise Atemnot oder rasche Erschöpfbarkeit verantwortlich.

Typische Symptome bei P(A)H sind unter anderem:15

  • Atemnot bei Belastung (Belastungsdyspnoe)
  • Müdigkeit
  • Schwäche
  • Erschöpfung/nachlassende Leistungsfähigkeit (Fatigue)
  • Brustschmerzen
  • Husten
  • Benommenheit
  • Atemnot beim Bücken (Bendopnoe)
  • Synkope (Kreislaufkollaps)
  • Ödeme (Wassereinlagerungen) in den Beinen

Erstellt nach Frost A et al.15

Was sind die ersten Anzeichen einer PAH?

Eine Patientin berichtet: Die ersten Symptome der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH).

Bei unspezifischen Symptomen an PAH denken

Aufgrund unspezifischer Symptome kann pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) leicht mit häufigeren Erkrankungen wie COPD verwechselt werden. Dieses Kurzvideo stellt eine Faustregel vor, die dabei helfen kann, PAH frühzeitig zu erkennen.

Neugierig geworden? Sehen Sie sich das Video gleich an!

Wie wird pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) diagnostiziert?

Eine frühe Diagnose und schnelle Überweisung ins PH-Zentrum ist bei pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) für einen positiven Krankheitsverlauf entscheidend. Doch es ist nicht einfach PAH zu erkennen, denn Symptome wie Luftnot und allgemeiner Leistungsabfall kommen auch bei vielen anderen Erkrankungen vor und eine körperliche Untersuchung liefert anfangs oft keinen eindeutigen Hinweis auf die Erkrankung.
Allerdings helfen schon einfache diagnostische Mittel wie ein , , und , um den Verdacht auf PAH zu erhärten und die Diagnose in einem spezialisierten PH-Zentrum bestätigen zu lassen.1

Asthma? COPD? Oder doch PAH?
Das anschauliche Video zeigt, dass bei der Diagnose der PAH manchmal detektivischer Spürsinn gefragt ist.

PAH-Diagnose

Mehr zu typischen Anzeichen für PAH anhand der verschiedenen Diagnostikmethoden finden Sie hier.

Was sind die Risikofaktoren bei pulmonal arterieller Hypertonie (PAH)?

Heutzutage sind einige Risikofaktoren bekannt, die im Zusammenhang mit PAH stehen. Bei bestimmten Patientengruppen ist es daher besonders wichtig, bei Symptomen, wie Dyspnoe, auch an PAH zu denken.

Genetische Faktoren
Etwa 70 % der Patienten mit hereditärer PAH weisen eine Mutation in dem Protein BMPR2 (Bone morphogenic Protein receptor type 2) auf. BMPR2 gehört zur TGF-β-Superfamilie der Wachstumsfaktor-Rezeptoren und hemmt unter anderem die Proliferation der vaskulären Muskelzellen. Ist das Protein defekt, ist die Proliferation der vaskulären Muskelzellen begünstigt und es kann sich eine PAH entwickeln.16

Vorerkrankungen
Neben HIV-Infektionen und Lebererkrankungen stellen Kollagenosen, wie z. B. die systemische Sklerose, einen wichtigen Risikofaktor für PAH dar. Weitere Risikofaktoren sind angeborene Herzfehler, besonders bei Defekten der Herzscheidewände oder Verbindungen der großen Gefäße (Shuntvitien).1

PAH-Risikopatienten

Welche Patienten haben ein erhöhtes Risiko für pulmonal arterielle Hypertonie?

Medikamente/Toxine

Bestimmte Medikamente und Toxine stehen im Verdacht, das Risiko für eine PAH zu erhöhen. Gemäß Leitlinien werden diese nach Risikostufen eingeteilt.1

Definitive Assoziation

Wahrscheinliche Assoziation

Mögliche Assoziation

Definitive Assoziation

  • Aminorex
  • Fenfluramin
  • Dexfenfluramin
  • Toxisches Rapsöl
  • Benfluorex
  • Ausgewählte Serotonin-Wiederaufnahmehemmer#

Wahrscheinliche Assoziation

  • Amphetamine
  • Dasatinib
  • L-Tryptophan
  • Metamphetamine

Mögliche Assoziation

  • Kokain
  • Phenylpropanolamin
  • Johanniskraut
  • Amphetaminartige Medikamente
  • Interferon-α und -β
  • Einige Chemotherapeutika wie z. B. alkylierende Agenzien (Mytomycin C, Cyclophosphamid)**

Modifiziert nach Galiè N et al.1

# erhöhtes Risiko einer persitierenden PAH des Neugeborenen bei Exposition der Mutter.
** Alkylierende Agenzien sind eine mögliche Ursache für eine pulmonale venookklusive Erkrankung.
Arzneimittel und Toxine aufgelistet nach Risikostufe in Hinblick auf die Entwicklung einer PAH (gemäß ESC/ERS-Leitlinien)1

Wie wirkt sich pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) auf das Leben von Patienten aus?

Die PAH hat einen wesentlichen Einfluss auf den Alltag sowohl der Patienten selbst als auch der Angehörigen. Obwohl bekannt ist, dass die PAH mit einer ausgeprägten Morbidität und Mortalität einhergeht, wird die Belastung von Patienten und Angehörigen oft unterschätzt. Eine internationale Erhebung zeigte, dass sich der Einfluss unter anderem auch bei der Erwerbstätigkeit und beim Einkommen zeigte. 73 % der Patienten gaben sogar an, dass ihr Haushaltseinkommen verringert war und in den meisten Fällen unterhalb des Durchschnittseinkommens lag.17

Bei einem Großteil der Patienten und pflegenden Angehörigen hat die PAH Einfluss auf die Erwerbstätigkeit.20

Die PAH führt oft zur sozialen Isolation der Patienten

„Meine Freundin hat gesagt, „ich hätte gerne Deine Art von Hochdruck“, und das hat mich wirklich sauer gemacht. Sie glaubt, ich sitze den ganzen Tag nur zu Hause rum.“

Zitat eines PAH-Patienten17

Ein weiteres Ergebnis der Erhebung war, dass sich etwa 40 % der Patienten sozial isoliert fühlten. In vielen Fällen war dies darauf zurückzuführen, dass die Krankheit "nicht sichtbar" ist. Als andere Gründe wurden unter anderem Unverständnis und mangelndes Wissen des Umfeldes über die Erkrankung und deren Auswirkungen angegeben.20

Insgesamt kam die internationale Studie zu dem Schluss, dass neben den körperlichen Aspekten das emotionale und soziale Wohlbefinden der Patienten berücksichtigt werden sollte und die Versorgung von PAH-Patienten einen multidisziplinären Ansatz erfordert.17

Häufige Ursachen für das Gefühl der Isolation bei PAH17

Diagnose PAH – was können Patienten selbst tun

Da viele Patienten nicht nur körperlich, sondern auch seelisch sehr unter den Einschränkungen der PAH leiden, kann es wichtig sein, anderen Menschen Sorgen und Nöte mitzuteilen, um frühzeitig depressiven Stimmungen entgegenzuwirken. Dafür kommen sowohl Angehörige und Freunde als auch andere Patienten in Selbsthilfegruppen infrage.

Viele hilfreiche Tipps und nützliche Adressen finden sich in unserem Ratgeber für Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie.

Behandlung der pulmonal arteriellen Hypertonie

Bis Anfang der 90er Jahre waren die Behandlungsmöglichkeiten der PAH äußerst eingeschränkt; die Lungentransplantation war letztlich die einzige effektive Therapieoption. Mit zunehmendem Wissensstand über die Erkrankung sind in den letzten Jahren jedoch auch in der Entwicklung medikamentöser Therapiemöglichkeiten große Fortschritte erreicht worden.

Behandlung der PAH

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Quellen
  1. Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119.
  2. Hoeper MM et al. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73–84.
  3. Hoeper MM et al. Int J Cardiol 2016; 203: 612–613.
  4. Barst R et al. Chest 2013; 144: 160–168.
  5. Hoeper MM, Gibbs JSR. Eur Respir Rev 2014; 23: 450–457.
  6. Kjellström B et al. ERJ Open Res 2019; 5(3): 00075-2019.
  7. D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; 115(5): 343–349.
  8. Gibbs JSR et al. Eur Respir Rev 2007; 16: 8–12.
  9. Loehrer PJ et al. J Clin Oncol 2011; 29(31): 4105–4112.
  10. Dattatreya S. South Asian J Cancer 2013; 2(3): 179–185.
  11. Kris MG et al. JAMA 2014; 311(19): 1998–2006.
  12. Humbert M et al. Circulation 2014; 130(24): 2189–2208.
  13. Gaine S. JAMA 2000; 284: 3160–3168.
  14. Vonk Noordegraaf A et al. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801900.
  15. Frost A et al. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801904.
  16. Rabinovitch M. J Clin Invest 2012; 122(12): 4306–4313.
Autoren- & Quellinformationen

Zuletzt geändert am: 14.07.2021

Dieser Text entspricht den redaktionellen Standards der Janssen Medical Cloud. Hier erfahren Sie mehr über unsere redaktionellen Standards.

Dieser Text wurde von Miriam Djelani, Mitarbeiterin bei Janssen Deutschland und Mitglied des Janssen Expertenbeirats, geprüft. Lernen Sie unseren Expertenbeirat kennen.

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