Akute Myeloische Leukämie (AML)

Die Akute Myeloische Leukämie (AML) ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems und wird daher auch als Blutkrebs bezeichnet. Leukämien entstehen alle aus veränderten Vorläuferzellen der Blutzellen. Je nach den betroffenen Ausgangszellen werden myeloische und lymphatische Leukämien unterschieden. Neben den akuten Leukämien (Akute Myeloische Leukämie (AML) bzw. Akute Lymphatische Leukämie (ALL)) zählen die Chronische Myeloische Leukämie (CML) sowie das seltenere myelodysplastische Syndrom zu den Leukämien.

Die Akute Myeloische Leukämie geht von einer frühen Vorstufe einer myeloischen Zelle aus, zu der Erythrozyten (rote Blutkörperchen), Thrombozyten (Blutplättchen) sowie Granulozyten und Monozyten, zwei Unterarten der weißen Blutkörperchen, gehören.¹ Von einer akuten Erkrankung wird gesprochen, weil die Beschwerden sich bei der AML meist sehr plötzlich entwickeln.² Unbehandelt führt die Akute Myeloische Leukämie innerhalb kurzer Zeit zum Tod.¹

Die verschiedenen Blutzellen

Das Blut besteht aus verschiedenen Blutzellen, die in einem kontinuierlichen Prozess, der Hämatopoese, gebildet werden. Dabei reifen Stammzellen im Knochenmark zu Blutzellen heran, die nach ihrer Ausreifung im Knochenmark in die Blutbahnen wandern. Dort erfüllen sie unterschiedliche Aufgaben:

Was passiert bei der Akuten Myeloischen Leukämie im Körper?

Bei der Akuten Myeloischen Leukämie entsteht eine bösartig veränderte (entartete, maligne) myeloische Vorläuferzelle der Blutzellen im Knochenmark. Diese Zelle beginnt, sich ungebremst zu teilen und zu vermehren. Dabei bilden sich allerdings keine normalen, funktionstüchtigen Blutzellen, sondern so genannte myeloische Blasten. Diese können sich schnell im Knochenmark anhäufen und dort die Bildung gesunder Blutzellen verhindern. Zudem können die Blasten über die Blutgefäße im ganzen Körper verteilt werden und andere Organe befallen und schädigen.¹

Bei der Akuten Myeloischen Leukämie handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Jährlich erkranken etwa 3,5 von 100.000 Deutschen neu daran.¹ Allerdings ist sie mit etwa 23 % aller Leukämiefälle die zweithäufigste Leukämieform in Deutschland. Insgesamt wurden 2016 bei etwa 13.900 Deutschen eine Leukämie diagnostiziert.³

Im Gegensatz zu anderen Leukämieformen, wie beispielsweise der Akuten Lymphatischen Leukämie (ALL), die vor allem bei Kindern auftritt, erkranken an der Akuten Myeloischen Leukämie meist ältere Menschen. Etwa die Hälfte der Erkrankten ist über 70 Jahre alt.¹

Bei der Akuten Myeloischen Leukämie handelt es sich nicht um eine einheitliche Erkrankung. Stattdessen umfasst diese Bezeichnung verschiedene Unterformen, die sich anhand der biologischen Eigenschaften, der äußeren Merkmale und der genetischen Veränderungen der befallenen Zellen unterscheiden. Da die einzelnen Unterformen unterschiedliche Krankheitsverläufe und Heilungschancen aufweisen und unterschiedlich auf Chemotherapien reagieren, ist es vor Therapiebeginn wichtig, die genaue Unterform zu bestimmen.¹

Primäre oder sekundäre Akute Myeloische Leukämie

Um eine primäre Akute Myeloische Leukämie, oder auch de novo AML, handelt es sich, wenn die Erkrankung unabhängig und ohne eine bereits vorher bestehende Erkrankung des Knochenmarks oder einer anderen Krebserkrankung auftritt. Entwickelt sie sich aus einer anderen Knochenmarkerkrankung, wie beispielsweise dem myelodysplatischen Syndrom, oder entsteht sie als Folge einer vorhergehenden Chemo- oder Strahlentherapie, sprechen Mediziner:innen von einer sekundären Akuten Myeloischen Leukämie.¹

Sonderform der Akuten Promyelozytenleukämie (APL)

Bei der akuten Promyelozytenleukämie handelt es sich um eine seltene Unterform der Akuten Myeloischen Leukämie. Sie macht etwa 5 % aller AML-Fälle aus. Bei dieser Form kommt es aufgrund einer genetischen Veränderung, der Translokation t(15;17) zur Bildung des fehlerhaften Eiweißes PML-RARA, das ursächlich an der Krankheitsentstehung beteiligt ist. Im Vergleich zu den anderen Formen der Akuten Myeloischen Leukämie unterscheidet sich die APL deutlich in Bezug auf Krankheitsverlauf, Prognose und Therapie. An ihr erkranken vor allem jüngere Menschen. Sie ist inzwischen gut behandelbar. Daher können heutzutage mehr als drei Viertel der APL-Patienten geheilt werden.¹

Für die Akute Myeloische Leukämie ist die Ursache meist eine bösartige Mutation der Vorläuferzellen der Blutzellen im Knochenmark, die im Laufe des Lebens erworben werden. Es handelt sich bei der Akuten Myeloischen Leukämie um keine Erbkrankheit. Die genaue Ursache ist in den meisten Fällen allerdings vollkommen unklar.¹

Als Risikofaktor für die Entstehung einer Akuten Myeloischen Leukämie gilt neben dem Alter unter anderem die Exposition gegenüber bestimmten Noxen, wie beispielsweise ionisierende Strahlung oder chemische Substanzen wie Zytostatika und Benzol.^1,2,3

Ein weiterer Risikofaktor für eine Erkrankung an einer Akuten Myeloischen Leukämie können einige seltene genetische Veränderungen (z. B. Trisomie des Chromosoms 21, „Down Syndrom“) sein.³ Ein Zusammenhang zwischen Umwelteinflüssen und Lebensstilfaktoren wie Rauchen oder Übergewicht wird diskutiert, ist aber noch nicht belegt.³ Außerdem ist das Erkrankungsrisiko bei Personen mit verschiedenen Erkrankungen des Bluts oder Knochenmarks (z. B. myelodysplastischen Syndrom) erhöht.¹

Bei der Akuten Myeloischen Leukämie entwickeln sich die Symptome in den meisten Fällen schon innerhalb weniger Wochen. Ursache der Beschwerden ist einerseits die starke Vermehrung der Krebszellen, die die normale Blutbildung im Knochenmark unterdrücken und dadurch zu einem Mangel an gesunden Blutzellen führt. Andererseits entstehen bei der Akuten Myeloischen Leukämie Symptome durch den Befall von Organen mit den myeloischen Blasten. Allerdings haben manche Erkrankte kaum Symptome und die Akute Myeloische Leukämie wird nur zufällig während einer Routineuntersuchung des Blutes entdeckt.¹

Ein sehr häufiges Symptom einer Akuten Myeloischen Leukämie ist eine Anämie (Blutarmut), das heißt eine zu geringe Konzentration an roten Blutkörperchen, den Erythrozyten. Diese kann in der Folge zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, einer verminderten Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, einer allgemeinen Schwäche und Unwohlsein führen. Zu einer erhöhten Infektanfälligkeit und/oder Fieber kann es durch eine Leukopenie, das heißt eine Verminderung der weißen Blutzellen kommen. Sinkt die Konzentration an Thrombozyten im Blut (Thrombopenie), kann das Blutungsrisiko erhöht sein. Typische Symptome sind kleine punktförmige Hautblutungen (sogenannte Petechien), blaue Flecken, Nasenblutungen und schlechter stillbare Blutungen z. B. des Zahnfleisches oder nach Verletzungen sowie verlängerte Regelblutung. In seltenen Fällen kann es auch zu Hirnblutungen kommen.¹

Weitere häufige Symptome der Akuten Myeloischen Leukämie sind geschwollene Lymphknoten am Hals, in den Achselhöhlen oder in der Leiste. Sind Milz und/oder Leber aufgrund des Befalls mit Blasten vergrößert, können Bauchschmerzen und Appetitlosigkeit auftreten. Wenn es zu einer Überproduktion lymphatischer Blasten kommt, kann eine Leukozytose, das heißt eine Vermehrung von Leukozyten, entstehen. Breiten sich die Blasten in den Knochen aus, sind typische Symptome der Akuten Myeloischen Leukämie Gelenk- und Knochenschmerzen.¹

Außerdem kann es bei der Akuten Myeloischen Leukämie zu weiteren, aber seltenen Symptomen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Erbrechen oder Lähmungen aufgrund eines Befalls des Gehirns, zu Hautveränderungen und Chlorome bei Einlagerung von Blasten in der Haut oder im Knochenmark oder zu Atemnot kommen.¹

Bei der Diagnose der Akuten Myeloischen Leukämie wird der:die Arzt:Ärztin in einem ausführlichen Gespräch zunächst die Krankengeschichte (Anamnese) erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen. Wenn dabei der Verdacht auf eine akute Leukämie entsteht, folgen eine Untersuchung des Blutes und des Knochenmarks, um zum einen die Diagnose zu bestätigen und zum anderen die genaue Art der Leukämie zu bestimmen. Bildgebende Verfahren können im Anschluss eine Aussage über die Ausbreitung der Erkrankung machen.¹

Ohne Therapie kann die Akute Myeloische Leukämie innerhalb weniger Wochen zum Tod führen. Daher ist es wichtig, umgehend nach der Diagnose mit einer Behandlung zu beginnen, die zum Ziel hat, alle Krebszellen im Körper abzutöten und wieder eine normale Blutbildung zu ermöglichen.¹ Durchgeführt werden sollte die Therapie nach Möglichkeit in einem hämatologisch-onkologischen Zentrum, das Erfahrung in der Behandlung von Leukämien, speziell der Akuten Myeloischen Leukämie hat.^1,5

Die Therapie der Akuten Myeloischen Leukämie verläuft in zwei Phasen. Die zuerst durchgeführte Induktionstherapie soll die Leukämiezellen möglichst schnell zurückdrängen. Kommt es während der Induktionstherapie zu einer kompletten Remission, das heißt einer Normalisierung des Blutbildes und nur noch wenig nachweisbaren Leukämiezellen im Blut, schließt sich die Konsolidierungstherapie, auch Erhaltungstherapie genannt, an. Diese soll noch verbliebene bösartige Zellen im Körper abtöten und den Erfolg der Therapie langfristig sichern.⁴

In der Regel wird bei einer Akuten Myeloischen Leukämie eine Chemotherapie durchgeführt. In Einzelfällen kann auch eine Knochenmarktransplantation zum Einsatz kommen. Eine weitere Therapieoption ist die Strahlentherapie, die bei der Akuten Myeloischen Therapie aber eine untergeordnete Rolle spielt.¹

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist bei der Akuten Myeloischen Leukämie zurzeit die Therapie der Wahl. Bei dieser werden Zytostatika verabreicht, die das Wachstum von Leukämiezellen hemmen können. Meist werden dabei verschiedene zytostatische Wirkstoffe mit unterschiedlichen Wirkmechanismen miteinander kombiniert, um alle Blasten im Körper abzutöten.¹ Diese werden in Regel als Infusion oder Spritze gegeben, in seltenen Fällen auch als Tabletten.¹ Bei manchen Patient:innen mit bestimmten Mutationen können auch zusätzlich zielgerichtete Medikamente eingesetzt werden.⁴ Bei einer Chemotherapie werden die Medikamente in mehreren Zyklen gegeben, die sich mit Behandlungspausen abwechseln.¹ Da bei einer Chemotherapie nicht nur die Krebszellen, sondern auch gesunde Zellen angegriffen werden, können sich die gesunden Zellen im Körper in diesen Pausen erholen.¹

Stammzelltransplantation

Ziel der Stammzelltransplantation bei einer Akuten Myeloischen Leukämie ist es, die Zellen im erkrankten Knochenmark durch neue, gesunde zu ersetzen. Meist werden dabei aufgereinigte Blutstammzellen eines Spenders mittels einer Infusion verabreicht (allogene Stammzelltransplantation). In seltenen Fällen werden Stammzellen des:der Patient:in selbst verwendet (autologe Stammzelltransplantation). Vor der eigentlichen Stammzelltransplantation werden mithilfe einer hochdosierten Chemotherapie und Strahlentherapie alle Leukämiezellen im Körper abgetötet. Da hierbei allerdings auch die gesunden Zellen im Knochenmark zerstört werden und es sich daher um eine belastende und risikoreiche Therapie handelt, wird eine Stammzelltransplantation in der Regel nur bei ansonsten gesunden und fitten, meist jungen Patient:innen bei einem hohen Risiko für einen Rückfall (Rezidiv) oder nach Versagen einer Chemotherapie durchgeführt.¹

Strahlentherapie

Eine Strahlentherapie kann bei der Akuten Myeloischen Leukämie durchgeführt, wenn sich bei den Patient:innen sogenannte Chlorome gebildet haben. Dabei handelt es sich um Einlagerungen von unreifen myeloischen Zellen vor allem im Bereich von Haut und Knochenhaut sowie im Knochenmark und anderen blutbildenden Organen.²

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Die Prognose der Akuten Myeloischen Leukämie ist unter anderem von der Form der Erkrankung abhängig. Die sekundäre AML hat eine schlechtere Prognose als die primäre Form.¹ Außerdem spielt das Alter der Patient:innen und mögliche Begleiterkrankungen eine Rolle bei der Prognose der Erkrankung.² Die 5-Jahres-Überlebensrate bei Patient:innen unter 30 Jahren liegt bei 60 %, bei Erkrankten zwischen 45 und 54 Jahren bei 43 %, zwischen 55 und 64 Jahren bei 23 % und sinkt im höheren Alter weiter ab.⁵

Das größte Risiko für einen Rückfall der Akuten Myeloischen Leukämie besteht innerhalb der ersten zwei bis drei Jahre. Danach sind die Heilungsraten sehr gut.²

Die Nachsorge bei der Akuten Myeloischen Leukämie schließt sich an die Therapie an, um einen möglichen Rückfall der Erkrankung oder Spätfolgen Therapie frühzeitig zu entdecken. Bei den regelmäßigen Nachsorgeuntersuchungen wird eine allgemeine körperliche Untersuchung durchgeführt und das Blut sowie das Knochenmark untersucht. Je länger das Ende der Therapie zurückliegt, umso größer wird der Abstand zwischen den einzelnen Nachsorgeuntersuchungen.¹

Bevor ein neues Medikament zugelassen und eingeführt wird, finden umfangreiche klinische Studien, oder auch klinische Prüfungen, statt. Ziel ist es, sorgfältig zu untersuchen, ob neue Arzneimittel sicher, verträglich und wirksam sind. Wenn wir bereits bestehende Therapien weiterentwickeln wollen, sind ebenfalls entsprechende Studien erforderlich.

Vor allem bei der Akuten Myeloischen Leukämie sollte die Therapie nach Möglichkeit im Rahmen von Studien stattfinden. Auf diese Weise erhalten Patient:innen zum einen Zugang zu neuen und innovativen Medikamenten, zum anderen kann durch Studien die Therapie der AML in der Zukunft verbessert werden.¹

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Als forschendes Pharmaunternehmen engagiert Janssen sich seit über 30 Jahren in der Onkologie mit dem Ziel, Ärzt:innen und Krebspatient:innen mithilfe von kontinuierlicher Forschung und medizinischem Fortschritt bestmögliche Therapieoptionen zu bieten. In dieser Zeit konnten bedeutende medizinische Fortschritte erreicht werden, so auch in der Indikation der Akuten Myeloischen Leukämie.

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Weitere Informationen zur Akuten Myeloischen Leukämie finden Patient:innen in unserem Krebsratgeber:

Akute Myeloische Leukämie: MEIN Krebsratgeber – Informationsportal für Patienten & Angehörige

Informationen zum Krankheitsbild, zur Diagnose und Therapie der Akuten Myeloischen Leukämie enthält außerdem unsere Patientenbroschüre, die Sie hier herunterladen können.