Wie wird die pulmonale Hypertonie behandelt?

Wie bei vielen chronischen Erkrankungen ist eine dauerhafte Heilung der pulmonalen Hypertonie derzeit nicht möglich.

Die wichtigsten Ziele bei der Therapie sind eine Verbesserung der Sauerstoffversorgung und der körperlichen Leistungsfähigkeit. So kann die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert und die Lebenserwartung verlängert werden. In jedem Fall gilt: Je früher die Erkrankung diagnostiziert wird, umso besser sind die Behandlungsaussichten. Es ist jedoch schwierig, Voraussagen über den individuellen Verlauf der Krankheit zu treffen.

Generell wird eine pulmonal arterielle Hypertonie neben der Beachtung allgemeiner Maßnahmen medikamentös behandelt.

 

Medikamentöse Therapie bei PAH

Neben Gerinnungshemmern, Medikamenten zur Entlastung des rechten Herzens und entwässernden Medikamenten werden bei PAH Substanzen mit direkter Wirkung auf die Lungengefäße eingesetzt.

Bei pulmonal arterieller Hypertonie liegt eine erhöhte Neigung zur Blutgerinnselbildung in den Lungengefäßen vor. Blutgerinnsel in der Lungenstrombahn spielen eine wichtige Rolle sowohl bei der Entstehung als auch im Verlauf des Lungenhochdrucks, so dass erwogen werden muss, ob die Einnahme von gerinnungshemmenden Medikamenten erforderlich ist. Es gibt allerdings Patienten, bei denen eine solche Therapie eine höhere Gefährdung durch die erhöhte Blutungsneigung darstellen könnte. Ihr Arzt entscheidet im Einzelfall, ob eine gerinnungshemmende Therapie sinnvoll und möglich ist.

Bei einer Überlastung des rechten Herzens kommt es zu einem Rückstau von Flüssigkeit in den Körper, da das Herz nicht mehr in der Lage ist, das gesamte Blutvolumen zu pumpen. Diuretika schwemmen die angesammelte Flüssigkeit aus dem Gewebe aus und führen zu einer vermehrten Wasserausscheidung über die Nieren, dadurch wird das Herz wieder entlastet.

Kalzium-Antagonisten werden seit Jahren als Medikamente zur Senkung erhöhter Blutdruckwerte im Körperkreislauf eingesetzt. Auch der erhöhte Gefäßwiderstand in den Lungenarterien kann durch Kalzium-Antagonisten gesenkt werden. Allerdings wirken diese Medikamente nur bei ca. 10% der Patienten - dies muss zuvor bei der Rechtsherzkatheteruntersuchung festgestellt werden - und eine anhaltende Wirkung ist bei den wenigsten Patienten nachweisbar. Zudem müssen die Kalzium-Antagonisten bei PAH in sehr hoher Dosierung gegeben werden, so dass häufig Nebenwirkungen wie Blutdruckabfall oder auch Wasseransammlungen in den Beinen auftreten.

Der Botenstoff Endothelin hat eine Schlüsselstellung in der Entstehung und im Verlauf der PAH. Die schädlichen Wirkungen von Endothelin wie Gefäßverengung und übermäßiges Wachstum von Zellen in der Gefäßwand werden über Bindungsstellen, auch Rezeptoren genannt, an die Zellen vermittelt. Vor diesem Hintergrund wurden die so genannten Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) entwickelt, die als Tabletten zur Verfügung stehen. Diese Substanzen blockieren die Bindungsstellen, so dass Endothelin seine Wirkung nicht ausüben kann.

Prostazyklin ist eine gefäßerweiternde Substanz, die auch natürlicherweise im Körper vorkommt. Bei Patienten mit PAH ist die Konzentration an Prostazyklin im Körper erniedrigt. Prostazyklin oder prostazyklinähnliche Substanzen können als Dauerinfusion über eine Vene bzw. unter die Haut oder als Lösung zum Inhalieren verabreicht werden.

Diese Substanzen wirken gefäßerweiternd insbesondere in den Lungengefäßen und können somit den erhöhten Druck senken.

Stickstoffmonoxid (NO) ist ein Signalmolekül in den Zellen der glatten Muskulatur, das eine Erweiterung der Blutgefäße bewirkt. Bei Patienten mit PAH ist die NO-Synthese reduziert. Riociguat ist eine Substanz, die die lösliche Guanylatzyklase (sGC) stimuliert, die wiederum als Rezeptor für Stickstoffmonoxid fungiert. Riociguat kann somit den NO-Signalweg auslösen und die Blutgefäße erweitern. Durch diese Erweiterung werden die Symptome der PAH gelindert und die körperliche Leistungsfähigkeit lässt sich verbessern.

 

Allgemeinen Maßnahmen bei PAH

Körperliche Betätigung

  • Überlastung unbedingt vermeiden, da es hierbei zu einem weiteren Druckanstieg in den Lungengefäßen kommen kann.
  • Das Symptom Luftnot ist entscheidend: Sobald Luftnot auftritt, ist dies ein Zeichen, die Belastung abzubrechen oder zu reduzieren.
  • Ein unter ärztlicher Kontrolle angeleitetes dosiertes Ausdauertraining kann die körperliche Belastbarkeit und die Lebensqualität positiv beeinflussen.
  • Sauerstoffgabe bei Flügen und Höhenaufenthalt > 1.500 m über NN.

Körperliche Betätigung

Sauerstoffgabe

Die Besserung des Sauerstoffmangels ist ein wesentliches Ziel der Therapie. Die Gabe von Sauerstoff führt bei PAH-Patienten in der Regel zwar nicht zu einer relevanten Drucksenkung im Lungenkreislauf, die Behandlung kann jedoch die Atemnot lindern und das Allgemeinbefinden bessern. Die Therapie wird meist in der Klinik eingeleitet und kann zuhause mit entsprechenden tragbaren Geräten fortgesetzt werden.

Sauerstoffgabe

Infektionsprävention

Regelmäßige Impfungen (z. B. Grippeimpfung) werden empfohlen.

Infektionsprävention