Was ist das Therapieziel bei pulmonal arterieller Hypertonie (PAH)?

PAH ist eine schwerwiegende und progressive Erkrankung. Obwohl eine Heilung bisher nicht möglich ist, haben neue Therapiemöglichkeiten und Behandlungsstrategien der letzten Jahre zu einer Verbesserung der Prognose geführt.1 Generell wird eine PAH neben der Beachtung allgemeiner Maßnahmen medikamentös behandelt. Neben supportiven Behandlungsmöglichkeiten wie Gerinnungshemmern, Medikamenten zur Entlastung des rechten Herzens und entwässernden Medikamenten stehen bei PAH Substanzen mit direkter Wirkung auf die Lungengefäße zur Verfügung.2

Therapieziel ist das Erreichen eines geringen Risikostatus

Die Prognose der PAH kann anhand von verschiedenen klinischen, funktionellen, biochemischen, echokardiografischen und hämodynamischen Parametern abgeschätzt werden. Dabei werden die Patienten basierend auf diesen Parametern in 3 Risikokategorien (niedriges, mittleres und hohes Risiko in Bezug auf die 1-Jahres-Mortalität) eingeteilt. Da PAH eine progressive Erkrankung ist, sollte das Therapieziel das Erreichen bzw. Aufrechterhalten eines geringen Risikostatus sein.2
 

Spezifische medikamentöse Therapieoptionen bei Pulmonal Arterieller Hypertonie (PAH)

Gezielte PAH-Medikamente wirken in der Regel über einen der 3 pathogenen Signalwege, von denen man weiß, dass sie an der Entstehung der PAH beteiligt sind. Die zielgerichteten PAH-Medikamente lassen sich kombinieren, so dass alle 3 Signalwege für die Therapie genutzt werden können.3

Erstellt nach Humbert M et al.3
Spezifische medikamentöse Therapie bei PAH3

 

Der Botenstoff Endothelin wird vom Endothel ausgeschüttet und verursacht Gefäßverengung und übermäßiges Wachstum von Zellen in der Gefäßwand. Dies wird über Bindungsstellen, auch Rezeptoren genannt, an die Zellen vermittelt.2 Vor diesem Hintergrund wurden die sogenannten Endothelin-Rezeptor-Antagonisten entwickelt. Diese Substanzen blockieren die Bindungsstellen, so dass Endothelin seine Wirkung nicht ausüben kann.3

Stickstoffmonoxid (NO) ist ein Signalmolekül in den Zellen der glatten Muskulatur, das über die Aktivierung der löslichen Guanylatzyklase die Bildung des Botenstoffes cGMP auslöst und damit eine Erweiterung der Blutgefäße bewirkt. cGMP wird durch das Enzym PDE-5 wieder abgebaut. Bei Patienten mit PAH ist die NO-Synthese reduziert. PDE-5-Hemmer verhindern den Abbau von cGMP und wirken damit gefäßerweiternd.3

Stickstoffmonoxid (NO) ist ein Signalmolekül in den Zellen der glatten Muskulatur, das über die Aktivierung der löslichen Guanylatzyklase (sGC) die Bildung des Botenstoffes cGMP auslöst und damit eine Erweiterung der Blutgefäße bewirkt. Bei Patienten mit PAH ist die NO-Synthese reduziert. sGC-Stimulatoren sind Substanzen, die die sGC stimulieren und somit den NO-Signalweg auslösen und die Blutgefäße erweitern.3

Prostacyclin ist eine gefäßerweiternde Substanz, die natürlicherweise im Körper vorkommt. Durch Bindung an die sogenannten IP-Rezeptoren wird der Prostacyclin-Signalweg ausgelöst und als Folge eine Gefäßerweiterung stimuliert.3 Bei Patienten mit PAH ist die Konzentration von Prostacyclin im Körper erniedrigt.2 Dies kann die Ursache für eine Verengung der Blutgefäße in der Lunge sein. Prostacyclin bzw. Prostacyclin-Analoga erweitern die Gefäße.3 Es steht außerdem ein selektiver IP-Rezeptor-Agonist zur Verfügung, eine Substanz, die eine ähnliche Wirkungsweise wie Prostacyclin hat, sich aber chemisch und pharmakologisch von ihr unterscheidet.2

Kalzium-Antagonisten

Eine kleine Gruppe der IPAH-Patienten (< 10 %) zeigt ein langfristiges Ansprechen auf Kalzium-Antagonisten in hoher Dosierung.3 Dies muss zuvor bei einer Rechtsherzkatheteruntersuchung festgestellt werden (Vasoreaktivitätstest) und engmaschig überprüft werden.2

 

Supportive Therapieoptionen bei Pulmonal Arterieller Hypertonie (PAH)

Bei pulmonal arterieller Hypertonie liegt eine erhöhte Neigung zur Blutgerinnselbildung in den Lungengefäßen vor, sodass im Einzelfall erwogen werden muss, ob die Einnahme von gerinnungshemmenden Medikamenten erforderlich ist.2

Bei einer Überlastung des rechten Herzens kommt es zu einem Rückstau von Flüssigkeit in den Körper, da das Herz nicht mehr in der Lage ist, das gesamte Blutvolumen zu pumpen. Diuretika schwemmen die angesammelte Flüssigkeit aus dem Gewebe aus und führen zu einer vermehrten Wasserausscheidung über die Nieren.2

Eine Behandlung mit Sauerstoff führt bei PAH-Patienten in der Regel zwar nicht zu einer relevanten Drucksenkung im Lungenkreislauf, kann jedoch das Allgemeinbefinden bessern. Die Gabe von Sauerstoff sollte in Betracht gezogen werden, wenn der Sauerstoff-Partialdruck im Blut dauerhaft niedrig ist (< 60 mmHg).2

Eisenmangel ist ein häufiges Phänomen bei pulmonal arterieller Hypertonie, daher sollte der Eisenwert regelmäßig überprüft und bei Eisenmangel eine Substitutionstherapie in Betracht gezogen werden.2

Bei Funktionseinschränkungen des rechten Herzens können Herzglykoside oder andere kardiovaskuläre Medikamente eingesetzt werden, um die Schlagkraft des Herzens zu verbessern, insbesondere bei Vorliegen bestimmter Herzrhythmusstörungen.2

Ein Experte im Gespräch: Supportive Therapiemaßnahmen bei PAH

Bei der Behandlung der PAH spielen neben der gezielten medikamentösen Therapie auch supportive Maßnahmen eine wichtige Rolle. Dr. Hans Klose fasst diese übersichtlich zusammen.

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Wann sollte eine Lungentransplantation bei pulmonal arterieller Hypertonie erwogen werden?

Obwohl die zielgerichteten Behandlungsoptionen und Therapiestrategien die Notwendigkeit einer Lungentransplantation reduziert und zeitlich verzögert haben, ist diese immer noch eine Option nach Versagen der medikamentösen Therapie. Bei unzureichendem klinischen Ansprechen auf die maximale medikamentöse Therapie wird daher die Listung zur Lungentransplantation empfohlen.2

 

Allgemeine Maßnahmen bei Pulmonal Arterieller Hypertonie (PAH)

Körperliche Betätigung2

Ein unter ärztlicher Kontrolle angeleitetes dosiertes Ausdauertraining kann die körperliche Belastbarkeit und die Lebensqualität positiv beeinflussen.

Infektionsprävention2

Bei Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie wird eine Influenza- und Pneumokokken-Immunisierung empfohlen.

Familienplanung2

Eine Schwangerschaft sollte im Allgemeinen vermieden werden.

Operationen2

Eine Regionalanästhesie sollte einer Allgemeinanästhesie, wenn möglich, vorgezogen werden.

Psychosoziale Unterstützung2

Psychologische Betreuung bei Depressionen und Angststörungen empfohlen.

Reisen2

Bei Patienten in WHO-FC III/IV oder mit einem dauerhaften arteriellen Sauerstoffpartialdruck < 8 kPa (60 mmHg) sollte bei Flügen und Höhenaufenthalt > 1.500 m über Normalnull eine zusätzliche Sauerstoffgabe in Betracht gezogen werden. Es empfiehlt sich außerdem, auf Reisen eine schriftliche Information über die PAH-Erkrankung mitzuführen und einen lokalen Kontakt zu einer PH-Klinik zu kennen.2

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Zuletzt geändert am: 18.07.2021

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Dieser Text wurde von Dr. Ursula Kleine-Voßbeck, Mitarbeiterin bei Janssen Deutschland und Mitglied des Janssen Expertenbeirats, geprüft. Lernen Sie unseren Expertenbeirat kennen.