PAH kann jeden treffen

Obwohl sich bestimmte Demographien, wie die Prävalenz von Subgruppen und der höhere Anteil weiblicher Patienten, seit den 1980er-Jahren nicht geändert haben, scheint sich das durchschnittliche Alter von Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) bei Diagnose erhöht zu haben.1
Registerdaten der letzten Jahrzehnte zeigen, dass idiopathische PAH zunehmend in fortgeschrittenem Alter diagnostiziert wird. Während das NIH-Register in den 1980er-Jahren noch ein durchschnittliches Alter von 36 Jahren angab, zeigten Registerdaten zwischen 2001 und 2011 einen Altersdurchschnitt von 50–65 Jahren.1 Laut aktuellen Daten aus dem SPAHR-Register ist der klassische PAH-Patient heute im Median sogar 68 Jahre alt.2 Wie die Auswertung von Registerdaten aus Großbritannien und Irland zeigte, ist dies auch häufig mit einer größeren Anzahl an Komorbiditäten verbunden.1
Auch bei älteren Patienten mit unklarer Dyspnoe lohnt sich daher die Abklärung auf das Vorliegen einer PAH.

Erstellt nach Hoeper MM et al. und Kjellström B et al.1,2
Registerdaten über die Zeit: IPAH wird heutzutage immer häufiger in fortgeschrittenem Alter diagnostiziert1,2

 

Welche Differenzialdiagnosen kommen bei Dyspnoe infrage?

Zunehmende Belastungsdyspnoe gilt als Leitsymptom bei pulmonaler Hypertonie (PH) und pulmonal arterieller Hypertonie (PAH).3,4 Da Dyspnoe ein sehr unspezifisches Symptom ist, kann sie aber auch auf unterschiedliche andere pulmonale und kardiale Ursachen hindeuten. Häufige Differenzialdiagnosen sind dabei Asthma, COPD oder koronare Herzkrankheiten. Obwohl diese Krankheitsbilder häufiger vorkommen, lohnt es sich, bei Dyspnoe auch an P(A)H zu denken. Denn P(A)H ist zwar seltener, aber behandelbar und eine frühe Diagnose und ein früher Therapiestart können die Prognose bei P(A)H verbessern.

Dyspnoe kann ein Hinweis auf viele Erkrankungen sein – eine davon ist P(A)H

 

Was sind Anzeichen für P(A)H im EKG?

Oft gibt ein Elektrokardiogramm (EKG) die ersten Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie (PH): Sofern hier eine Rechtsachsenverschiebung nachgewiesen wird, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer PH oder auch pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH).5 Neben einer Rechtsachsenverschiebung können sich auch weitere Zeichen einer Rechtsherzbelastung im EKG zeigen, dazu gehören:6

  • Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie
  • P-pulmonale
  • Rechtsschenkelblock
  • Rechtsventrikulärer Strain
  • QTc-Verlängerung

Das Fehlen einer Rechtsachsenverschiebung im EGK schließt eine PAH allerdings nicht aus.6 Die Rechtsachsenverschiebung sollte daher nicht als einziger Parameter für die Diagnose der PAH ausgewertet werden.

Erstellt nach Trappe HJ, Schuster HP und DocCheck "Flexicon7,8"
Zeichen einer Rechtsachsenverschiebung im EKG7,8

 

Welche Laborwerte können ein Hinweis auf P(A)H sein?

Bisher hat sich vor allem der BNP-/NT-proBNP-Wert (Brain natriuretic peptide/N-terminal pro-brain natriuretic peptide) als wichtiger Prädiktor für das Vorliegen einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) erwiesen.6 Die Werte sind zwar nicht spezifisch für PAH, aber als Marker für myokardialen Stress ist der NT- proBNP-Wert aufgrund der Herzbeteiligung häufig auch bei PAH über die Normschwelle von 125 ng/l erhöht.6,9

Modifiziert nach Calvier L et al.10
Der NT-proBNP-Wert ist bei Patienten mit PAH häufig erhöht10

 

Was sind echokardiographische Anzeichen für eine P(A)H?

Die transthorakale Echokardiographie ist die wichtigste nicht invasive Methode bei der Diagnose einer pulmonalen Hypertonie oder pulmonal arteriellen Hypertonie (P(A)H) und sollte bei Verdacht auf eine P(A)H stets durchgeführt werden. Die trikuspidale Regurgitationsgeschwindigkeit in Ruhe sollte dabei als Hauptvariable dienen, um die Wahrscheinlichkeit einer P(A)H abzuschätzen – in Kombination mit weiteren Variablen. Diese weiteren Variablen erlauben Rückschlüsse auf die Größe und Drucküberlastung des rechten Ventrikels, das Muster der Blutflussgeschwindigkeit aus dem rechten Ventrikel sowie den Durchmesser der Pulmonalarterie und lassen eine Abschätzung des rechtsventrikulären Drucks zu.
Anhand der Echokardiographie kann oft entschieden werden, ob eine Überweisung ins PH-Zentrum für eine Rechtsherzkatheteruntersuchung notwendig ist.6

 

 

Modifiziert nach Galiè N et al.6
Anhand der trikuspidalen Regurgitationsgeschwindigkeit und weiterer Variablen lässt sich die Wahrscheinlichkeit einer P(A)H abschätzen6

Modifiziert nach Galiè N et al.6
Weitere echokardiographische Hinweise auf eine P(A)H6

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Was sind pulmonale Anzeichen für eine P(A)H?

Eine normale Lungenfunktion schließt PAH nicht aus
Da die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) eine pulmonalvaskuläre Erkrankung ist, ist die Lungenfunktion häufig normal oder nur leicht eingeschränkt. Eine Atemwegsobstruktion ist in der Regel untypisch, kann aber in einigen Fällen beobachtet werden. Außerdem ist die Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität häufig vermindert, kann aber auch normal sein.6 Ein Lungenfunktionstest sollte daher zumindest die totale Lungenkapazität und die Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität umfassen.3 Dabei sollte stets bedacht werden, dass ein normaler Lungenfunktionstest eine PAH nicht ausschließt.6

Eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit in der Spiroergometrie kann auf PAH hindeuten
Anzeichen für eine PAH können sich in der Spiroergometrie zeigen. In Abhängigkeit vom Schweregrad der PAH zeigen sich hier eine reduzierte Sauerstoffaufnahme und Belastungsstufe, eine verminderte ventilatorische Effizienz (erhöhte Atemäquivalente für CO2), ein reduzierter Sauerstoffpuls sowie ein inadäquat erhöhter Herzfrequenzanstieg unter Belastung.11

Erstellt nach Dumitrescu D.12
Typische Anzeichen für PAH in der Spiroergometrie: Auswertung einer IPAH-Patientin in der 9-Felder-Grafik nach Wasserman12

 

Wie sollte die initiale Diagnostik bei PAH aussehen?

Das Ziel bei der Diagnostik einer pulmonalen Hypertonie (PH) oder pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist das möglichst frühzeitige Erkennen der Erkrankung. Bei unklarer Dyspnoe sollte daher zumindest ein Elektrokardiogramm (EKG) durchgeführt und der NT-proBNP-Wert (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) bestimmt werden, um erste Hinweise auf das Vorliegen einer PAH zu erhalten. Bei pathologischen Befunden im EKG oder bei einem erhöhten NT-proBNP-Wert sollte eine kardiologische Abklärung anhand einer Echokardiographie erfolgen, die bei Verdachtserhärtung die Überweisung des Patienten in ein PH-Zentrum zum Ziel hat. Die endgültige Diagnose kann dort durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung gesichert werden.4

Einen möglichen Diagnosealgorithmus für PAH finden Sie hier.

Modifiziert nach Hoeper MM et al.4
Mögliche initiale Diagnostik bei PAH4

 

Wann sollte eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt werden?

Die Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK-Untersuchung) ist der Goldstandard bei der Diagnose der pulmonalen Hypertonie (PH) bzw. der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) und ist indiziert, um die Diagnose zu bestätigen und die PH zu klassifizieren (prä- vs. postkapilläre PH bzw. Einteilung in Gruppe 1–5).13

Folgende Parameter sollten im Rahmen der RHK-Untersuchung erhoben bzw. errechnet werden:13

  • Pulmonalarterieller Druck (PAP)
  • Pulmonalarterieller Wedge-Druck (PAWP)
  • Rechtsventrikulärer Druck (RVP)
  • Rechtsatrialer Druck (RAP)
  • Transpulmonaler Gradient (TPG)
  • Oxymetrie: Sauerstoffsättigung (systemisch arteriell, pulmonalarteriell, Vena cava superior)
  • Herzzeitvolumen (HZV)
  • Pulmonalvaskulärer Widerstand (PVR)

Modifiziert nach Rosenkranz S et al.13
Rechtsherzkatheteruntersuchung: charakteristische Druckkurven bei der Passage durch das Herz13

Eine PH ist durch einen mittleren pulmonalarteriellen Druck (PAPm) von ≥ 25 mmHg definiert. Eine PAH liegt bei präkapillärer PH (PAPm ≥ 25 mmHg + PAWP ≤ 15 mmHg) und einem PVR > 3 Wood-Einheiten vor, wenn andere Gründe für eine präkapilläre PH ausgeschlossen werden können.6

Da die RHK-Untersuchung eine invasive Methode ist, empfehlen die Leitlinien, diese in einem erfahrenen PH-Zentrum durchzuführen.6

DEFINITIONEN CHARAKTERISTIKA KLINISCHE PH-GRUPPE
PH PAPm ≥ 25 mmHg Alle
Präkapilläre PH

PAPm ≥ 25 mmHg

PAWP ≤ 15 mmHg

Gruppe 1: Pulmonal arterielle Hypertonie
Gruppe 3: PH infolge von Lungenerkrankungen
Gruppe 4: Chronisch thrombolische pulmonale Hypertonie
Gruppe 5: PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus
Postkapilläre PH

PAPm ≥ 25 mmHg

PAWP > 15 mmHg

 
Isolierte postkapilläre PH DPG < 7 mmHg und/oder PVR ≤ 3 WE Gruppe 2: PH infolge von Linksherzerkrankungen
Gruppe 5: PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus
Kombinierte postkapilläre und präkapilläre PH DPG ≥ 7 mmHg und/oder PVR > 3 WE  

DPG: diastolischer Druckgradient; PAH: pulmonal arterielle Hypertonie; PAPm: mittlerer pulmonalarterieller Druck; PAWP: pulmonalarterieller Wedge-Druck; PH: pulmonale Hypertonie; PVR: pulmonalvaskulärer Widerstand; WE: Wood-Einheiten.

Modifiziert nach Galiè N et al.6
Hämodynamische Definitionen der PH (gemessen im RHK)6

 

Wie kann die Prognose bei Diagnose einer PAH abgeschätzt werden?

Ein wichtiger Bestandteil bei der Diagnose einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist die Risikostratifizierung des Patienten zur Abschätzung des Risikos (geschätzte 1-Jahres-Mortalität). Die Risikostratifizierung erfolgt anhand verschiedener Parameter, von denen die meisten auch eine Rolle bei der initialen Diagnostik der PAH spielen. Dazu gehören die BNP-/NT-proBNP-Plasmaspiegel, die Spiroergometrie, die Echokardiographie und die Hämodynamik. Da keiner der Parameter für sich allein in Bezug auf die Prognose aussagekräftig ist, sollte stets ein multidimensionaler Ansatz aus möglichst vielen Parametern bei der Risikostratifizierung verfolgt werden.6

Modifiziert nach Galiè N et al.6
Risikostratifizierung bei PAH: das Risiko bei PAH kann anhand eines multidimensionalen Ansatzes abgeschätzt werden6

 

Ein PAH-Experte im Gespräch: „Es geht um die Optimierung der Lebensqualität“

 

 

PD Dr. med. Hans Klose behandelt seit vielen Jahren PAH-Patienten. Im Interview berichtet er unter anderem, warum es so wichtig ist, pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) früh zu erkennen, bei welchen Symptomen man hellhörig werden sollte und was sich auf dem Gebiet der Behandlungsmöglichkeiten in letzter Zeit getan hat.

 

Download Experteninterview

 

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Quellen

  1. Hoeper MM et al. Eur Respir Rev 2014;23(134): 450–457.
  2. Kjellström B et al. ERJ Open Res 2019; 5(3): 00075-2019.
  3. Frost A et al. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801904.
  4. Hoeper MM et al. Dtsch Ärztebl Int 2017; 114: 73–84.
  5. Kovacs G et al. PLoS ONE 2016; 11(12): e0168706.
  6. Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119.
  7. Trappe HJ, Schuster HP. EKG-Kurs für Isabel. Thieme-Verlag; 7. überarbeitete Auflage 2017.
  8. DocCheck Flexicon: Lagetypen-Trainer. Erhältlich unter: https://flexikon.doccheck.com/de/Lagetypen-Trainer?utm_source=www.docche... =DC%2BSearch (letzter Zugriff: 20.10.2020).
  9. Ponikowski P et al. Eur Heart J 2016; 37(27): 2129–2200.
  10. Calvier L et al. Heart 2016; 102(5): 390–396.
  11. Grünig E et al. Dtsch Med Wochenschr 2010; 135: S67–S77.
  12. OA Dr. D. Dumitrescu, Herz- und Diabeteszentrum NRW, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum.
  13. Rosenkranz S et al. Dtsch Med Wochenschr 2011; 136: 2601–2620.

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