Welche Patienten haben ein erhöhtes Risiko für eine pulmonal arterielle Hypertonie?

Wie genau eine pulmonal arterielle Hypertonie (kurz: PAH) – auch Lungenhochdruck genannt – entsteht, ist bisher nicht vollständig geklärt. Es sind allerdings einige mögliche Risikofaktoren bekannt, die die Entstehung der PAH begünstigen können. Dazu zählen neben einer HIV-Infektion, angeborenen Herzfehlern und Lebererkrankungen auch Autoimmunerkrankungen wie Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen). Generell spricht man bei dieser Form der pulmonal arteriellen Hypertonie auch von „assoziierter pulmonal arterieller Hypertonie“, oder kurz APAH.1

Risikofaktoren bei PAH

Häufigkeiten von assoziierter pulmonal arterieller Hypertonie im REVEAL-Register2

 

Bei Kollagenosen wie systemischer Sklerose besteht ein erhöhtes PAH-Risiko

Eine Auswertung aus dem REVEAL-Register zeigte, dass Kollagenosen häufig mit der Entwicklung einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) assoziiert sind.2 Da der Verlauf bei pulmonal arterieller Hypertonie in Assoziation mit Kollagenosen oft schwerwiegend ist und eine hohe Mortalität aufweist, sollten Patienten mit Kollagenosen regelmäßig auf Anzeichen einer pulmonal arteriellen Hypertonie hin untersucht werden.1,3

PAH ist eine schwere Komplikation bei Kollagenosen: die wichtigsten Fakten auf einen Blick

 

Was sind Kollagenosen?

Kollagenosen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die das Bindegewebe und die Blutgefäße betreffen. Zu den Kollagenosen zählen:4

  • systemische Sklerose, auch als Sklerodermie bekannt
  • systemischer Lupus erythematodes
  • Polymyositis und Dermatomyositis
  • Sjögren-Syndrom
  • Sharp-Syndrom

Von den Kollagenosen ist die systemische Sklerose am häufigsten mit einer pulmonal arteriellen Hypertonie assoziiert.1

 

Häufigkeit PAH bei Sklerodermie

Bis zu 12 % der Patienten mit systemischer Sklerose entwickeln eine pulmonal arterielle Hypertonie8

Was ist systemische Sklerose?
Systemische Sklerose, kurz SSc, ist eine seltene rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie ist gekennzeichnet durch eine Verhärtung der Haut und des Bindegewebes (Fibrose) sowie durch eine Schädigung der Blutgefäße (Vaskulopathie).5 Zu den typischen Symptomen gehören funktionelle Durchblutungsstörungen (Raynaud-Syndrom), geschwollene Finger („puffy fingers“) und Fingergeschwüre (digitale Ulzerationen). Die Symptomatik kann sich auf innere Organe wie Verdauungstrakt, Herz, Niere und Lungen ausweiten. Sind durch die Vaskulopathie auch die Lungenarterien betroffen, können Betroffene eine PAH entwickeln.6,7 Dies geschieht bei 8–12 % der SSc-Patienten.8 Man spricht in diesem Fall von einer pulmonal arteriellen Hypertonie in Assoziation mit systemischer Sklerose (PAH-SSc).

 

Pulmonal arterielle Hypertonie ist eine der häufigsten Todesursachen bei systemischer Sklerose

Pulmonal arterielle Hypertonie in Assoziation mit systemischer Sklerose verläuft oft schwerwiegender als idiopathische PAH (IPAH). Das spiegelt sich zum Beispiel auch in Registerdaten aus Kanada und den USA wider, die zeigen, dass mehr als 50 % der Todesfälle bei systemischer Sklerose durch PAH bedingt sind.9 Daten aus dem REVEAL-Register zeigten außerdem, dass die Prognose bei PAH in Assoziation mit systemischer Sklerose mit einer Überlebensrate von 51 % nach 3 Jahren besonders schlecht ist im Vergleich zu anderen Kollagenosen mit einer Überlebensrate von 76 %.10 Eine frühzeitige Diagnose und anschließende Behandlung mit gezielten PAH-Medikamenten sind daher für die Verbesserung der Prognose sehr wichtig.

Daten aus dem REVEAL-Register: PAH-SSc-Patienten haben ein höheres 3-Jahres-Mortalitätsrisiko als Patienten mit PAH in Assoziation mit anderen Kollagenosen10

 

Wie erkennt man pulmonal arterielle Hypertonie bei SSc-Patienten frühzeitig?

Die Früherkennung einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) ist oft schwierig, da die Erkrankung bei Beginn häufig einen klinisch unauffälligen Verlauf zeigt und sich nur in unspezifischen Symptomen wie Atemnot (auch: Dyspnoe) und Müdigkeit äußert.5

Durch Screening kann eine PAH bei Patienten mit systemischer Sklerose frühzeitig entdeckt werden
Studiendaten zeigen, dass durch ein gezieltes PAH-Screening bei Patienten mit systemischer Sklerose deutlich mehr PAH-Patienten in früheren Stadien (Funktionsklasse I oder II) identifiziert werden als durch Routineuntersuchungen ohne Screening. Dies zeigte sich auch bei der Mortalität. Bei gescreenten Patienten lag die 8-Jahres-Überlebensrate bei 64 %, während diese bei nicht gescreenten Patienten nur bei 17 % lag.11 Aus diesem Grund empfehlen die Leitlinien bei Patienten mit systemischer Sklerose ein jährliches PAH-Screening. Ergibt sich daraus der Verdacht auf eine PAH, sollte umgehend eine Überweisung an ein PH-Zentrum erfolgen, um die Diagnose anhand einer Rechtsherzkatheteruntersuchung zu bestätigen und eine gezielte PAH-Therapie starten zu können.1

Mortalitätsrisiko bei PAH-SSc

Überlebensraten bei Patienten mit PAH-SSc: ein gezieltes PAH-Screening kann das Überleben verbessern11

 

Wie erfolgt das PAH-Screening bei systemischer Sklerose?

Die Leitlinien empfehlen bei Patienten mit systemischer Sklerose ein jährliches Screening auf pulmonal arterielle Hypertonie anhand von Echokardiografie und Biomarkern.1

Inzwischen gibt es dafür ein relativ einfaches PAH-Screeningtool, das für Patienten mit systemischer Sklerose entwickelt und validiert wurde, und zur Unterstützung beim Screening genutzt werden kann – den sogenannten DETECT-Algorithmus. Dieser berechnet einen Risikoscore aus verschiedenen Untersuchungsergebnissen.12

PA(t)H-Finder SSc: Selbstbeobachtung für Patienten
Da SSc-Patienten in jedem Alter und Krankheitsstadium eine PAH entwickeln können, kann es hilfreich sein, wenn Patienten mit systemischer Sklerose auf PAH-Symptome sensibilisiert werden. Der PA(t)H-Finder-SSc-Fragebogen hilft bei der einfachen Dokumentation von Symptomen wie Atemnot (auch Dyspnoe genannt) und kann so als Unterstützung beim Arztgespräch dienen. Erste Symptome und Anzeichen können auf diese Weise früh erkannt und abgeklärt werden.

 

PAH-SSc- Selbstbeobachtungsbogen

PA(t)H-Finder- SSc- Selbstbeobachtungsbogen für Patienten

Download Selbstbeobachtungsfragebogen für SSc-Patienten

 

 

Magdalene Graul, PAH- und Sklerodermiepatientin, berichtet von ihrem langen Weg zur Diagnose pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) und wie sie heute mit der Erkrankung umgeht.

 

Download Patientenbericht

 

Quellen

  1. Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119.
  2. Badesch DB et al. Chest 2010; 137(2): 376–387.
  3. Chung L, Kawut SM. Eur Respir J 2014; 44(4): 839–841.
  4. Herold G et al. in: „Innere Medizin“, Kapitel „Kollagenosen“, Herold-Verlag (Hrsg.) 2017; 671–681.
  5. Morrisroe K et al. Arthritis Res Ther 2017; 19(1): 42.
  6. Matucci-Cerinic M et al. Ann Rheum Dis 2009; 68(9): 1377–1380.
  7. Distler O, Gay S. Internist 2010; 51: 30–38.
  8. Aithala R et al. Int J Rheum Dis 2017; 20(1): 5–24.
  9. Kolstad KD et al. Chest 2018; 154(4): 862–871.
  10. Chung L et al. Chest 2014; 146(6): 1494–1504.
  11. Humbert M et al. Arthritis Rheum 2011; 63(11): 3522–3530.
  12. Coghlan JG et al. Ann Rheum Dis 2014; 73(7): 1340–1349.

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