Pulmonale Hypertonie, auch Lungenhochdruck genannt, bezeichnet eine Gruppe von Lungenerkrankungen, bei denen die Lungengefäße stark verengt sind.

Das Herz pumpt sauerstoffarmes Blut durch den Lungenkreislauf, damit dieses wieder  mit Sauerstoff angereichert werden kann. Bei PH führt die Verengung der Lungengefäße zu einem erhöhten Druck in den Lungengefäßen (= pulmonale Hypertonie).

 

Welche Untergruppen der pulmonalen Hypertonie gibt es?

Bei der PH werden 5 Gruppen unterschieden:

  1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
  2. PH infolge von Linksherzerkrankungen
  3. PH infolge von Lungenerkrankungen
  4. Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
  5. PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus

Untergruppen der pulmonalen Hypertonie

Abb. 1: Untergruppen der pulmonalen Hypertonie: die PH wird in 5 Gruppen eingeteilt.1

 

 

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine spezifische Unterform der pulmonalen Hypertonie

Die pulmonal arterielle Hypertonie betrifft die Lungenarterien, also die Lungengefäße, die das Blut von der rechten Herzhälfte in die Lunge transportieren. Pulmonal arterielle Hypertonie ist eine sehr seltene Erkrankung. In Europa liegt die Prävalenz bei ca. 10–52 Fällen pro 1 Million Einwohner.2

 

Definiert wird eine PAH durch folgende Charakteristika:1

  • Mittlerer pulmonalarterieller Druck ≥ 25 mmHg
  • Pulmonalarterieller Verschlussdruck ≤ 15 mmHg
  • Pulmonalvaskulärer Widerstand > 3 Wood-Einheiten

 

Was ist die Ursache der pulmonal arteriellen Hypertonie?

Die Ursache der PAH ist noch nicht komplett geklärt. Am Anfang stehen  jedoch die Veränderungen in den Lungenarterien: diese sind verengt, die einzelnen Zellschichten in den Gefäßen verdickt, teilweise entzündlich verändert und bindegewebig verhärtet.

 

Lungengefäß bei pulmonal arterieller Hypertonie

Abb. 2: Lungengefäß bei PAH im Vergleich zum gesunden Gefäß: die Gefäßwände verdicken sich durch Umbauprozesse und  führen zu einer Verengung des Gefäßlumens.

 

 

Was sind typische Symptome bei pulmonal arterielle Hypertonie?

Bei pulmonaler Hypertonie muss das Herz gegen einen erhöhten Widerstand in den Lungengefäßen pumpen und damit erheblich mehr leisten, was letztlich zu einer Schwächung des rechten Herzens führen kann. Die Sauerstoffaufnahme ins Blut und somit die Sauerstoffversorgung der Organe wird erschwert. Dieser Sauerstoffmangel und die zunehmende Schwäche der rechten Herzhälfte sind für die Symptome der PAH wie beispielsweise Atemnot oder rasche Erschöpfbarkeit verantwortlich.

 

Typische Symptome bei pulmonal arterieller Hypertonie sind unter anderem:1

  • Atemnot
  • Müdigkeit
  • Erschöpfung
  • Synkope (Kreislaufkollaps)
  • Ödeme (Wassereinlagerungen) in den Beinen

 

Wie wird pulmonal arterielle Hypertonie diagnostiziert?

Symptome wie Luftnot und allgemeiner Leistungsabfall kommen auch bei vielen anderen Erkrankungen vor und erlauben allenfalls einen Verdacht, jedoch noch keine Diagnose einer PAH. Auch die körperliche Untersuchung ist anfangs oft ohne eindeutigen Hinweis auf die Erkrankung. Untersuchungen wie EKG oder Röntgen von Herz und Lunge zeigen gerade zu Beginn häufig keine Anomalien.

 

Echokardiographie

Als wichtigste Untersuchungsmethode bei Verdacht auf das Vorliegen einer PAH gilt derzeit die Echokardiographie, also die Ultraschalluntersuchung des Herzens. Mit der Echokardiographie können eventuell vorliegende Herzerkrankungen als Ursache für die Atemnot festgestellt werden und die Funktion der linken und der rechten Herzhälfte kann gut beurteilt werden. Darüber hinaus liefert die Echokardiographie entscheidende Hinweise auf eine Druckerhöhung in den Lungengefäßen.

 

Rechtsherzkatheteruntersuchung

Besteht aufgrund der echokardiographischen Untersuchung der Verdacht auf das Vorliegen einer pulmonal arteriellen Hypertonie, sollte nach Möglichkeit zur Sicherung der Diagnose eine Rechtsherzkatheteruntersuchung erfolgen. Diese Untersuchung ist die einzige Methode, mit der ein erhöhter Druck in der Lungenarterie direkt gemessen werden kann.

 

 

Referenzen

1. Modifiziert nach Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119.

2. Modifiziert nach Hoeper MM et al. Eur Respir Rev 2014; 23: 450–457.