Denken Sie bei Belastungsdyspnoe auch an pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)?

Aufgrund unspezifischer Symptome wie Dyspnoe wird eine PAH oft erst spät erkannt, so dass die Diagnose durchschnittlich erst nach 2,5 Jahren gestellt wird.

Dabei ist eine frühe Diagnose entscheidend für den Krankheitsverlauf. Denn PH ist eine progressive Erkrankung, deren Verlauf engmaschig überwacht werden sollte, um eine optimale Therapiestrategie zu ermöglichen und das Fortschreiten der Erkrankung möglichst lange aufzuhalten.1

Frühe Diagnose und Therapiestart

Abb. 1: Eine frühe Diagnose und regelmäßige Therapieüberwachung sind entscheidend, um die Progression der PAH möglichst lange aufzuhalten.1

 

 

PAH ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung

Unbehandelt ist die Prognose bei PAH sehr schlecht und liegt mit einem Median von 2,8 Jahren (historische Daten) in einer Größenordnung mit Krebserkrankungen wie Lungen- oder Darmkrebs und idiopathischer pulmonaler Fibrose.2 Bei spezifischen Untergruppen der PAH, wie Kollagenose-assoziierter PAH, ist die Prognose sogar noch schlechter.2 Aus diesem Grund ist eine frühzeitige Diagnose der PAH entscheidend, um frühzeitig mit einer gezielten medikamentösen Therapie starten zu können.

Vergleichbare Überlebenszeiten von PAH und Krebserkrankungen

Abb. 2: Unbehandelt ist die Prognose der PAH insbesondere in Assoziation mit einer Grunderkrankung wie systemischer Sklerose sehr schlecht.2

 

 

Möglicher Diagnosealgorithmus bei PAH

Die Diagnose einer PAH sollte bei Patienten mit Symptomen wie unklarer Dyspnoe anhand einer Reihe von Untersuchungen und im Idealfall im Rahmen eines multidisziplinären Teams erfolgen.3,4

Referenzen

1. Modifiziert nach Sitbon O et al. Eur Respir Rev 2010; 19: 272–278.

2. Modifiziert nach Gibbs JSR et al. Eur Respir Rev 2007; 16: 8–12.

3. Modifiziert nach Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119.

4. Modifiziert nach Frost A et al. Eur Respir J 2019; 53(1): pii 1801904.